疾病简介

先天性心血管疾病简称先心病，是指胎儿心脏在 母体内发育存在缺陷或部分停顿所造成，出生后即有心脏血管的病变。复杂而严重的畸形，可引起机体不能耐受的血流动力学改变而导致病婴死亡；有些畸形引起血流动力学改变较早、较为显著，儿童期即有症状或出现 并发症故较早得到确诊及手术根治严重者，早期死亡。成活至老年人的先心病病人并不多见。老年先天性心血管病以 房间隔缺损最为常见，还有先天性 主动脉瓣狭窄（二叶瓣）、 主动脉缩窄、 动脉导管未闭等本节重点描述老年人 房间隔缺损。

疾病概述

先天性心血管病是先天新畸形中最常见的一种，由于胎儿的心脏在 母体内发育有缺陷或部分停顿所造成。 病孩出生后即可发现有 心血管病变，为儿科的常见病。但部分本病患儿又可自己或经治疗存活到成年，因此在成人心血管病中也占一定的比例。根据患者是否有发绀，可将本病粗分为无发绀和 发绀两大类，通过血流力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法，可将本病分为：①无分流；②左至右分流(左、右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，动脉血从左侧心腔的不同部位流入静脉血中，如发生显著肺动脉高压，则分流亦可转变为右至左)；③右至左分流(左、右两侧血液循环途径之间的异常沟通，使 静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中)三大类。但一个患者同时用两类或两类以上的复合畸形者并不罕见。 我国常见的先天应心血管病依次为： 心房间隔缺损(21.4%)、 动脉导管未闭(21.2%)、 心室间隔缺损(15.5%)、单纯肺动脉口狭窄(13.1%)、 法洛四联症(13.1%)、 艾森门格综合征(2.8%)、重动脉缩窄(1.4%)、主动脉窦动脉瘤破入右心(1.4%)、单纯肺动脉扩张(1.2%)等。

发病原因

目前认为先天性心血管病是多因素疾病，主要是遗传因素与子宫内环境因素相互作用的结果患先心病的母亲其子女的先心病发病率为3‰～16‰父亲为先心病患者其子女的先心病发病率为1‰～3‰，远高于正常人群的患病率这表明遗传因素在先心病发病中起着重要作用。某些子宫内环境因素也有引起先心病的危险，主要有子宫内病毒感染（如 风疹病毒），药物作用（如 苯妥英钠、 华法林），还有环境早产、高龄产妇、放射线作用等。

发病机制：因解剖病变的不同心房间隔缺损有不同的类型，主要有卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭，在老年先心病ASD中以第二孔未闭为多见。ASD是心房水平左向右分流的先天性心脏畸形。在心室收缩期，二、三尖瓣关闭，左右心房压力阶差不大;而在心室舒张期，血液从左心房充盈左心室时阻力大(左心室壁厚)充盈压亦高;而血液经房间隔缺损充盈右心室所遇阻力小（右心室壁薄），充盈压亦低，右心室易扩张（顺应性好），所以ASD一般为舒张期的左向右分流。分流量的大小主要取决于左、右心室的顺应性及缺损大小。ASD患者能成活至老年一般缺损不大分流量不多往往在青少年期未被发现随年龄的增长尤其是合并有 高血压或 冠心病的老年患者，由于血压的升高或冠心病导致心肌缺血均可使左心室顺应性减退而使左、右心室充盈压阶差增大。此时尽管缺损大小不变，而左向右分流的血量会骤增，长期肺血流量增加可导致肺小动脉内膜增生，中层增厚，管腔狭窄，肺动脉压力明显增加可出现显著的肺动脉高压。当肺动脉压力显著升高可出现右向左的分流而引起发绀，称为艾森曼格综合征(Eisenmenger’s syndrome)。

临床表现

1、临床症状：先天性心血管病症状因缺损的大小而轻重不一，轻者可无症状。主要症状为劳累后 心悸、气喘乏力、咳嗽和咯血。后期可出现发绀及右心衰竭，表现有 静脉充盈、肝大、水肿等。老年人可发生阵发性室上性心动过速、心房扑动颤动等心律失常。

2、体征：(1)心脏浊音界增大，心前区近 胸骨左缘可有抬举性搏动。(2) 胸骨左缘第2肋间可闻及2～3级收缩期吹风样杂音，多不伴有震颤。(3)肺动脉瓣区第二心音增强明显分裂(固定性宽分裂)部分患者有收缩早期喀喇音;合并高血压时，主动脉瓣区第二心音亢进。(4)肺动脉压显著增加时，可听到相对性肺动脉瓣关闭不全而引起的舒张期吹风样杂音三尖瓣区可能闻及相对性三尖瓣狭窄引起的隆隆样舒张期杂音或相对性关闭不全产生的吹风样收缩期杂音。并发症： 并发肺动脉高压、房颤右心衰竭等。诊断： 根据典型的症状体征和实验室检查结果诊断本病并不困难。

治疗方法

先天性心血管病的治疗方法包括中医治疗和手术治疗，但是手术治疗并不适合所有的患者，若临床上出现右至左分流的发绀患者不宜手术治疗。合并有高血压及冠心病的老年患者，在手术前或不宜手术者必须降压处理及改善心肌供血。中医药学是中华民族文化的瑰宝，是我们的祖先数千年来与自然抗争、与疾病搏击的智慧结晶。北京体坛中医院专家组在老一辈专家的经验基础上，采用辨病施治与辨证相结合的方法，总结出“保心丹系列方剂”，治疗冠心病、高脂血症、风湿性心脏病疗效显著。即应用现代先进的科学手段，在对心脏病作出明确的定位、定性、定量诊断，结合中医学辨证论治理论进行分析、分型和治疗的基础上。把传统中医学的宏观辨证论治与现代科学的微观辨证论治相结合，经过长期临床实践，具有“宣痹通阳”、“益气养阴”、“活血利水”之攻效，成为本院治疗心脑血管病的特色。在预防支架植入后再狭窄、保护急性心肌梗死后心功能、抑制血栓形成等方面，获显著进展。同时显著提高了冠心病综合防治效果。“保心丹系列方剂”主要治疗：冠心病、心绞痛、心肌梗死、心律失常、心力衰竭、高脂血症、各种心肌病（扩张性心肌病、肥厚性心肌病、缺血性心肌病、甲亢性心肌病、甲减性心肌病、酒精性心肌病、药物中毒性心肌病、风湿性心脏病）等，一般患者治疗三个疗程即可康复，还您一个健康有力的心脏。

检查方法

实验室检查：呼吸道感染白细胞升高。

其它辅助检查：