• 1.摘要
  • 2.基本信息
  • 3.名称由来
  • 4.临床表现
  • 5.三个困难
  • 6.情感障碍
  • 7.其他症候
  • 8.分型
  • 9.区别

假性球麻痹

假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损(主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束)使延髓运动性颅神经核---疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致,临床表现为舌、软腭、咽喉、颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪,其症候同球麻痹十分相似,但又不是由延髓本身病变引起的,故而命名为假性球麻痹。

基本信息

  • 中文名称

    假性球麻痹

  • 临床表现

    颜面和咀嚼肌的中枢性瘫痪

  • 辨别

    其症候同球麻痹十分相似

  • 言语困难

    其本质是构音障碍

  • 属性

    疾病名称

名称由来

球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球,所以,把延髓麻痹称为球麻痹,又叫真性球麻痹。延髓英语有两个翻译: medulla oblongata和bulb, 而bulb又有球。球状物的意思,因此又把延髓称为“球”,延髓麻痹称为“球麻痹”。延髓内的运动神经核团,或来自延髓的颅神经(包括咽神经、迷走神经和舌下神经),因病引起麻痹时,就会出现一组症状群。主要表现饮水进食呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或失音等。所以,凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者,称为真性球麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位,造成延脑内运动神经核失去上部之神经支配,而出现的延髓麻痹,称为假性球麻痹。

临床表现

假性球麻痹主要为“三主症”

⑴ 三个困难

⑵、病理性脑干反射

⑶、情感障碍

三个困难

言语困难:其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。

发声困难:很具特征患者所具有的个人特色消失,声音单调、低哑、粗钝。或者相反;

进食困难:如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。

病理性脑干反射:

由于是上运动神经元麻痹,除生理性脑干反射活跃和亢进外,还出现一些病理性脑干反射,这些反射大多是一些在婴儿期存在长大后被皮质抑制的一些原始反射。这些原始反射又复出现叫做病理性脑干反射,临床常见的是吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射。

情感障碍

患者表情淡漠、约半数出现无原因的、难以控制的强哭强笑发作,强哭较强笑常见

表情特异,独处时表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心,由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起,口张很大,呈现一种悲哀的表情变化少、单调。

受到刺激时则一反静止状态,表情变化迅速,甚至出现强哭强笑发作(本质是呼吸中枢的释放,呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已,不能认为是情感的一种失禁)。机械刺激如痛、温觉不能诱发,而常常是以某种程度的情感活动所诱发,一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发,而且在一个患者总是以同样的状态表现的。

其他症候

智能障碍、记忆力逐渐低下。