疾病概述

原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性；起病隐袭，进展缓慢。

病因

选择性损害皮质脊髓缚，导致肢体上运动神经元功能缺损。以皮质脊髓束受累为主的，以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴，乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31～60岁男性；起病隐袭，进展缓慢。

发病特点

(1)中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常；

(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；

(3)多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。

临床表现

原发性侧索硬化表现

（1）痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。

（2）无肌肉萎缩和肌束颤动。

（3）客观感觉正常，无意识智能改变。

检查

肌电图

2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。

3、其他：血生化、CSF检查多无异常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

鉴别诊断

1．脊髓空洞症：伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。