• 1.摘要
  • 2.基本信息
  • 3.定义
  • 4.地缘性
  • 5.移民理论
  • 6.原因
  • 7.分类
  • 8.临床症状
  • 9.复发特征
  • 10.预后
  • 11.影响因素
  • 11.1.基因因素
  • 11.2.环境因子
  • 11.3.免疫因素
  • 11.4.新的病理假设
  • 11.5.免疫的异质性
  • 11.6.荷尔蒙的影响
  • 12.诊断
  • 13.鉴别诊断
  • 14.主要变异型
  • 15.治疗
  • 16.食疗
  • 17.康复训练
  • 18.参考资料

多发性硬化症

多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。在欧美、多发性硬化症是年轻人除了外伤之外导致神经障碍最常见的疾病。

基本信息

  • 所属科室

    神经内科

  • 多发群体

    中年女性

  • 常见发病部位

    视神经脊髓脑干

  • 西医学名

    多发性硬化症

定义

多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。

地缘性

70-75%病患为女性。不过、在原发性进展型多发性硬化症(primary progressive multiple sclerosis; PPMS),男女比例相当。多在年轻时期发病、以20-40岁最多。平均30岁时发生第一次症状。原发性进展型多发性硬化症则较老、平均39-40岁时发病。大多数多发性硬化症病患是白人、尤其北欧北美为甚。大概40万美国人罹患此疾、而全世界大概有一百万名病患。而越靠近赤道、尤其是热带地区发病率很低。

移民理论

(migrant theory)多发性硬化症被推测在已开发的工业、且具备较佳卫生的国家较常发生。一个移民的研究发现、西印度移民至伦敦後、其多发性硬化症发生率仍然偏低;但其子女的罹病率和伦敦其他住民是相同的。

原因

多发性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病,研究显示与以下因素有关:

1)遗传因素

家族史--调查显示在多发性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群,故家族遗传倾向与本病发病有关。

2)性别

本病女性患者多于男性,尤其是育龄妇女发病率高,故雌激素对本病发病可能具有一定的作用。

3)环境因素

目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变,如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等,在长期接触这些物质的人群中本病患病率较高。

4)免疫功能异常

本病患者存在较为广泛的免疫功能异常:本病常与系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后发生;病程中有时可出现其他自身免疫性疾病,如自身免疫性溶血性贫血、桥本氏甲状腺炎等;实验室检查如淋巴细胞功能、病变组织病理活检、血清抗体、细胞因子等均可提示存在免疫功能异常。

5)感染因素

近年来有研究表明,某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对的靶抗原具有同源性,提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。1

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