疾病概况

急性白血病常进展迅速，其特点是由造血干细胞恶变而形成的一个原始细胞克隆取代了正常骨髓。

急性白血病

急性白血病：发病急骨髓和外周血中主要是原始细胞，若不治疗病人常于半年内死亡。根据白血病细胞的类型临床上又分为急性淋巴细胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴细胞性白血病(ANLL)两大类，每类又有几型。目前国内外通用的分型如下：

①ANLL分为7型 即粒细胞白血病未分化型(M1) 、 粒细胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒细胞型(M3)粒-单核细胞型(M4)、单核细胞型(M5)、红白血病(M6)巨核细胞型(M7)；       ②ALL分为L1 、L2和L3型，近年来又根据细胞的免疫学特点分为T B、前B、普通型和未分化型。我国白血病发病率约3.0～4.0/10万。在恶性肿瘤死亡率中，白血病在男女性中分别居第6和第8位，而在35岁以下人群中居首位。急性白血病多于慢性。成人急性白血病中以ANLL最多见，儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia，ALL)较多见；在我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)多见，而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)常见。

白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有①电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高；②化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病，特别是ANLL；③病毒：如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病；④遗传因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高；⑤其他血液病：如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。

白血病细胞积聚在骨髓内取代了正常的造血细胞,并向肝,脾,淋巴结,中枢神经系统,肾和性腺扩散.由于这些细胞是由血液所携带,因而可浸润任何器官或部位.急性淋巴细胞性白血病常侵犯中枢神经系统；急性单核细胞性白血病常累及齿龈；急性髓细胞性白血病可在任何部位造成局部性损害(粒细胞性类肉瘤或绿色瘤).白血病浸润表现为未分化的圆形细胞成片状,除中枢神经系统和骨髓外,一般其对器官功能的破坏极小.脑膜的浸润导致颅内压增高；骨髓浸润取代了正常造血则引起贫血,血小板减少和粒细胞减少

病因介绍

随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染，放射因素，化学因素，遗传因素有关。

急性白血病的病因与病毒感染、化学因素、电离辐射等因素有关：

1、病毒感染：研究表明白血病很可能由病毒引起。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，C型RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。

2、电离辐射：日本广岛、长畸原子弹爆炸后的白血病发病率明显增高。离爆炸中心越近，发病率越高。此外，大剂量放射线局部治疗类风湿性强直性脊椎炎时，白血病发生率在治疗组中比对照组高10倍，而其发病机会与照射剂量密切相关。部分国家报道放射科医师患白血病较多。

3、化学因素：某些化学物质如苯和氯霉素等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。急性白血病与口服氯（合）霉素可能有关。其它有氨基比林、磺胺药、保泰松、223、乐果等。

4、遗传因素：先天性痴呆样愚型者发生白血病较正常儿童高15－20倍；其它伴有染色体异常的先天性疾病如Bloom综合征、Fanconi综合征、Klinefelter综合征等患者中白血病的发病率也均较高。有少数家族性和先天性的白血病 。

疾病症状

急性白血病所表现的症状常是非特异性的(例如疲乏,发热,不适,体重减轻),这反映了正常造血功能衰竭.尽管粒细胞减少常导致严重的细菌感染；然而白血病发热原因常难查明.贫血常是白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱无力、多汗。容易感觉气促、心跳加快，但需排除因其他原因，如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血及偏食等原因引起的营养缺乏性贫血等；半数以上的患者以发热为早期表现；多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状，或尿频、尿急等泌尿道感染症状。另外，还有的病人出现原因不明的无痛性肿大；以出血为早期表现者也有近40％。伴胸骨疼痛.

临床表现

起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

一、 贫血