疾病概述

滑膜肉瘤起源于滑膜、滑囊和腱鞘，是发生频率较高的一种软组织肉瘤，是恶性程度较高的软组织恶性肿瘤，以四肢最好发，尤其是膝关节，外与关节无关的部位如头颈部、腹壁、后腹膜也可发生。 全身凡有关节滑膜、滑囊、腱鞘均可受累，一般原发于关节囊外，后穿入关节囊。可发于任何年龄，但以20～40岁多见。男多于女，病理长短不等，以1年左右多见。

病理改变

1.肉眼所见

肿瘤呈结节状或分叶状，境界清楚，但无真包膜，一般质地较软，少数因钙化或骨化而出现砂砾样斑点。切面灰白色，鱼肉样，常杂有灰黄色和暗红色的坏死出血区。

2.镜下所见

组织学上一般分为双相型和单相型，双相型一般上皮样细胞和梭型细胞的数量相当，均匀分布，有的上皮样细胞条索可形成脉管样的不典型的假腺腔或小的血窦样裂隙。

单相型以上皮细胞为主型，或梭型细胞为主型。在某一些病例中，在双相型细胞中，可见到瘤组织由未分化的小圆形或卵圆形瘤细胞组成，此型也叫未分化型。恶性度高2。

临床表现

以青少年及中年患者多见，男性多于女性，好发部位为大关节附近，主要在膝部，其次在踝、髋及肩关节附近。有半数以上病倒发生于下肢，四分之一的病例发生于上肢。颈及躯干较少，肿瘤浸润性生长，切除后易复发，病程不一，起初为无痛性肿块，长大并出现不同程度疼痛，一般肿瘤可侵犯周围骨组织。瘤块较大时影响关节活动。

X线检查为本病主要辅助诊断方法，以病理检查为确诊依据。但临床症状及X线表现不典型，组织学多样，误诊、漏诊较多。

并发症

好发肺转移，但淋巴转移也不少见。

疾病检查

1.X线检查

（1）软组织肿块 临床所触及的肿块并非都能在X线上显示出来。有的表现局部软组织肿胀，有的出现软组织肿块。肿块密度较邻近软组织稍高，大小不等，大者有跨越关节生长的特点。

（2）软组织肿块钙化 30%的软组织肿块内可见不定形、不规则钙化影。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等因素有关，钙化的程度与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。

（3）骨骼改变 可出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏，如骨质疏松、骨萎缩畸形、囊性骨缺损、骨质糜烂、溶骨性破坏、关节改变等。早期表现为骨质轻度疏松，以后出现压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展呈骨质破坏。骨质破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。患者的关节常无改变，偶可侵入关节，致关节间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液。

（4）骨膜反应 可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽无明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起，出现Codman三角。