恶性淋巴瘤
恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大,全身各组织器官均可受累。淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)和霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s lymphoma,HL)两类。HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯(Reed-Steinberg,R-S)细胞。。
基本信息
- 发病部位
淋巴结或淋巴结外组织或器官
- 英文名
malignant lymphoma
- 主要症状
淋巴结肿大、头颈部肿胀、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等
- 所属科室
肿瘤科、血液科
- 传染性
无
- 治疗方法
放射疗、化疗、手术治疗
概述
恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。在中国恶性淋巴瘤虽相对少见,但近年来新发病例逐年上升,每年至少超过25000例,而在欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11/10万~18/10万,略高于各类白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。中国恶性淋巴瘤的死亡率为1.5/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11~13位,与白血病相仿。而且,恶性淋巴瘤在中国具有一些特点:①发病和死亡率较高的中部沿海地区;②发病年龄曲线高峰在40岁左右,没有欧美国家的双峰曲线,而与日本相似呈一单峰;③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家,但有增高趋向;④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低,弥漫型占绝大多数;⑤近十年的资料表明中国的T细胞淋巴瘤占34%,与日本相近,远多于欧美国家。
恶性淋巴瘤是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,发病率占小儿恶性实体瘤的第一位,多发于5~12 岁儿童。病因至今未明,病毒感染、免疫缺陷及遗传学因素异常是发病的重要因素。接受肾移植并用免疫抑制可诱发,或可因淋巴结长期反复发作非特异性反应增生而激发。临床以浅表淋巴结无痛性进行性肿大或伴发热、消瘦及肝脾肿大为特征。根据瘤组织细胞特点可分为何杰金氏病(HL)和非何杰金氏病(NHL)两大类。
诊断
(一)详细询问病史
包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状,如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等,非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
(二)体征
1.全身浅表淋巴结是否肿大,皮肤及附件有否侵犯,应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。
2.其他静脉或淋巴回流受阻,气管受压,上腔静脉综合症等。
(三)特殊检查
1.血常规检查,包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。
2.血化学检查,包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。
3.血清免球蛋白检查。
4.尿常规检查。
5.髂骨穿刺涂片或活检。
6.放射学检查:胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影。
7.病理学检查:淋巴结、皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检。