肌无力
肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻,一般病情严重、病程长,且难治。各种年龄组均可发生,多发生于15~35岁,男女发病比约1:2.5。起病急缓不一,多隐匿。症状可暂时减轻、缓解、复发及恶化,常交替出现,经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者,除个别为全身型外,大多局限为眼外肌。
形成病因
肌无力
各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,出现肌无力的表现。根据受累肌肉范围和程度不同,一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。也有极少数暴发型起病迅速,在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难,各型之间可以合并存在或相互转化。
常见疾病
1.提上睑肌无力
最常见,第Ⅲ颅神经分支受影响,表现为睁眼无力,一侧或双侧眼裂变小,重者完全睑下垂。
2.眼球肌无力
第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响,第Ⅵ多见,表现复视。
3.语言肌无力
第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音。
4.咀嚼肌无力
第Ⅴ颅神经受影响,使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩,表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部黏膜、下颌下垂闭合无力。
5.吞咽肌无力
第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响,表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。
6.面肌无力
第Ⅶ颅神经受影响,表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。
7.颈项肌无力
脊髓颈神经运动支受影响,表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。
8.呼吸肌无力