摘要

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出血症是指由于凝血系统出现障碍而发生的出血现象，如；由于凝血因子的不足或血小板减少，过敏性紫癜，维生素C缺乏所致坏血病等。出血症有脑干出血症和新生儿出血症。

病理病因

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脑干出血症 桥脑出血 桥脑 面瘫 昏迷 抽搐

脑干出血多由高血压导致基底动脉中央支破裂引起，往往在数秒到数分钟内引起昏迷，可立刻昏迷、四肢瘫、针尖样瞳孔，数小时内死亡；水平眼球运动受累而垂直眼球运动佳，有的病例可以出现眼球上下跳动。对侧眼球出现5秒间隔的游动。病又往往出现四肢瘫，去大脑强直。有时可以出现中枢性高热、呼吸异常。出血可破入四脑室，血肿向腹侧扩展，导致居中的固定瞳孔，小的基底部出血可引起“闭锁综合征”；未累及上行网状激活系统的小出血常常没有严重神经功能缺失，症状轻微，预后良好。

新生儿出血症本病与下列因素有关（1）肝脏储存量低：母体维生素K经胎盘通透性很低，仅1/10的量到达胎儿体内，母亲产前应用抗惊厥药、抗凝药、抗痨药等，干扰维生素K的储存或功能。（2）合成少新生儿刚出生时肠道尚无细菌，或使用广谱抗生素抑制肠道正常菌群，均使维生素K合成不足。（3）摄入少母乳中维生素K含量（15μg/L）明显低于牛乳（60μg/L）因此纯母乳喂养的婴儿多家，刚出生时摄入少、获得的维生素K量亦少。（4）吸收少有先天性感胆疾病、慢性腹泻可影响维生素K的吸收。由于新生儿体内缺乏维生素K引起。使体内凝血过程受到影响，很容易出血。大多数新生儿出世后体内维生素K总量都是比较低，再加上刚出生的新生儿还没有吸奶，肠道内细胞少不能制造较多的维生素K，同时，母奶中维生素K含量较少。所以，患病小儿中喂母奶比喂牛奶的小儿多15一20倍。此外，小婴儿有许多病如肝炎，胆道闭锁，因胆汁分泌少，胆汁不能进入肠内，影响维生素K的吸收。

临床表现

脑干出血症

出血症--消化系统并发症出现昏昏迷早且重，39例中38例（97％）在发病24小时内昏迷：血压相对较高，39例中31例（79.5％）的最高 收缩压达200mmHg以上，而无脑干出血组仅46.1％（6/13），P＜0．05；眼位改变多，占53.85％，表现为分离科视、歪扭斜视、眼球浮动、中央固定等，无脑干出血组仅有10%；存活期短．本组39例中29例（74.4％）在48小时内死亡，无脑干出血组仅30.8％（4/13），说明脑干出血是促进 脑出血死亡的原因之一。

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并发症脑出血继发丘脑下部损伤：①丘脑下部的解剖特点：丘脑下部包括丘脑下沟以下的第三脑室壁及室底上的一些结构，其中含有15对以上的神经核团，数以万计的神经分泌细胞，如位于第三脑室壁上的室旁核、空周围核、腹内侧核、背内侧核等，丘脑下部长约1cm,重约4g，约为全脑重量的3‰．但机制复杂，与植物神经、内脏活动。内分泌、代谢、情绪、睡眠和觉醒均有关。该区还有以下特征：有丰富的毛细血管网，较脑的其他部分多一倍以上，且该处血脑屏障不够健全，有较高的通透性，故在缺氧、中毒，颅压增高、感染等损伤时易出现水肿和出出血等改变；漏斗柄是丘脑下部与垂体间的神经纤维联系，当其受压、肿胀、出血时，该联系即遭到破坏。②丘脑下部损伤的临床症状：脑出血引起颅内压增高，出现占位效应，致使丘脑下部受压，垂体柄水肿、移位、扭曲等，加以继发脑室出血损伤第三脑室壁均累及丘脑下部，出现症状，常表现为出血性胃糜烂或溃疡，呕吐咖啡样胃内容物，急性肺水肿，白细胞增高．血糖升高，中枢性高热，大汗淋漓等。

呼吸系统并发症脑出血后呼吸系统并发症除呼吸道感染外，还有神经源性肺水肿（NPE）。NPE是由于下丘脑受损而引起大量的交感神经物质释放，周围血管收缩导致血压升高，血液从高阻力的周围循环转移到阻力低下的肺循环，结果使肺动脉内液体静压升高而损害毛细血管，液体渗出到肺泡内。近年的研究表明，NPE主要是由于血氧过低引起。NPE发生率与脑出血的病情密切相关，出血量大、病情重者NPE发生率高。NPE多呈暴发性发病，如不及时治疗多数在24小时内死亡，应及早给予高浓度吸氧。近年推荐应用的硝苯地平10-20mg舌下含化，可迅速降低周围和肺动脉压力，对NPE有良好效果。多巴酚丁胺治疗可提高心肌收缩力，同时也能加快心脏的血流，往往是NPE治疗的首选药物。

消化系统并发症主要是上消化道出血，它是脑出血严重并发症之一，特别多见于脑干出血，常与脑卒中的严重程度相关，即病情越严重，消化道出血发生率越高。合并消化道出血的患者预后较差，病死率可达半数以上。引起消化道出血的病变包括溃疡、黏膜出血性糜烂、出血性胃炎、慢性溃疡急性发作等。消化道出血的发生时间以脑出血后第1--2周居多。脑出血继发脑疝；脑出血可以并发天幕疝，中心疝、枕骨大孔疝、蝶骨嵴疝、扣带回疝及小脑上疝。后三者一般不出现明显的临床症状，多在剖检时发现；前三者临床症状明显，多为症状加重或致死的原因。天幕沿时出现同侧瞳孔散大。中心疝时双侧瞳孔均小呼吸不规则。其病理标志为：①赤质、红核向下移位，②第三脑室向下移位，（3）丘脑下部及上部脑干向下移位。出现中心疝时，则很可能发生枕大孔疝，呼吸心跳解离，至死亡。

新生儿出血症新生儿出血症 Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ等 凝血因子主要在肝微粒体内合成，在此过程中须维生素K参与，这些凝血因子前提蛋白的 谷氨酸残基才能γ—羧基化，羧基型蛋白具有更多的 钙离子结合位点，然后方具凝血的生物活性，当 维生素k缺乏时，上述维生素K依赖因子不能羧化，只是无功能的蛋白质，因此不能参与凝血过程而致出血。

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多于出生后2-5日内发病。早产儿及母服抗癫痫药者发病率偏高。出血以胃肠黏膜最常见，表现为黑粪或伴呕吐。脐、皮下及口鼻教膜等亦可出血，以缓慢持续渗血为特点。病情较轻者4-5日后常自行停止。出血量多可有贫血，甚至休克。本病可分为3型，即早发型、经典型和晚发型，后者常见于婴儿期。本病可分为3型，及早发型、经典型和晚发型，后者常见于婴儿期。（一）早发型生后24小时内发病，常见于孕母使用干扰维生素代谢的药物，如抗凝药（双香豆素）、抗惊厥药（苯妥因钠、苯巴比妥）、抗结核药（利福平）等。可有头颅血肿，颅内、胸腔内或腹腔内出血。（二）经典型生后2~3天发病，早产儿可退至两周。常见出血部位为脐残端、胃肠道（呕血或黑便）、皮肤受压及穿刺处；其他如鼻出血、尿血、肺出血等较少见，阴道出血偶见。一般为少量或中等量出血，多为自限性，1周后出血者极少。（三）晚发型出生1个月后发病，与某些因素有关，如长期腹泻和长期使用抗生素，肝胆疾患和母乳喂养等。颅内出血多见，预后不良。

诊断治疗