疾病简介

肾肿瘤可分为许多种类，不同种类的临床表现和预后差异很大。最常见的分类方法是将肾肿瘤分为良性和恶性两大类。常见的肾良性肿瘤包括单纯性肾囊肿、肾皮脂腺瘤等；肾恶性肿瘤在成人中常见的有肾细胞癌，肾盂癌等，而在婴幼儿中最常见是肾母细胞瘤。

发病情况

不同肾肿瘤的发病率不同，但总体呈逐年上升趋势，这种趋势可能与影像学技术的广泛应用及常规体检的推广普及有关。

肾脏肿瘤在任何年龄都可发生，男女比例不同。其中恶性肿瘤最多见于小于10岁及50—70岁的人群，在成人中以肾癌和肾盂乳头状癌为最常见，而在婴儿、儿童期以肾母细胞瘤的发病率最高。肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤都很少见，但恶性程度很高。

危险因素

肾肿瘤病因至今尚不清楚，与其发生相关的危险因素包括：

1 吸烟 吸烟可增加发生肾肿瘤的危险，且与吸烟量相关，停止吸烟25年后此相关性可下降；

2 职业 镉暴漏的从业者肾肿瘤的患病率较高。焦炉工，印刷工和从事石油化工类工作的工人肾肿瘤患病率相对较高；

3 城乡和文化经济状况 有资料证实城市居民的肾肿瘤患病率高于农村居民；

4激素和药物 化学物质特别是激素的使用可增加肾肿瘤的患病率，高血压病人服利尿药后的肾肿瘤患病率增加；

5 其他因素 肾功能不全长期透析患者容易发生肾癌。另外肥胖、糖尿病、输血史、放射、饮酒、食物等因素可能与肾肿瘤发病有关。

遗传因素

肾肿瘤可分为散发性和遗传性两类，其中遗传性肾癌约占肾细胞癌的4%。已明确的遗传性肾癌包括：希佩尔-林道综合征（von Hipple-Lindau disease、VHL病），遗传性肾乳头状腺癌、遗传性平滑肌瘤病肾癌，BHD (Birt-Hogg-Dube) 综合征等。遗传性肾癌的临床表现特点为发病年龄早，双肾多发，进展缓慢，转移较晚，预后相对良好。

VHL病是最常见的遗传性肾癌，属常染色体显性遗传病，其发生率约为1/36000。临床表现为中枢神经系统及腹部脏器多发肿物，常见病变包括小脑血管母细胞瘤、视网膜血管瘤、肾癌或肾囊肿、胰腺肿瘤或囊肿、嗜铬细胞瘤等。

疾病分类

肾肿瘤病理类型复杂，种类繁多，历史上有多种肾肿瘤分类标准，各个分类标准中对肾肿瘤的命名与分类方法也不尽相同。

1998年WHO推出第二版肾肿瘤分类方法在我国等到普遍应用。此标准依据肾癌组织形态学、遗传学、组织起源等特点归类。

2004年WHO依据肾肿瘤组织形态学、免疫表型、遗传学特点，结合肾肿瘤的临床表现以及影像学改变推出了第三版肾肿瘤病理分类标准（表二），该分类系统结合了分子生物学以及免疫组织化学方面的进展，对肿瘤的分类更加细化，更能真实的反应肿瘤的临床特点，并正逐渐在国内普及应用。