疾病概述

肾上腺肿瘤

肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与肾脏关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样，但若仔细解部分辨，则右肾上腺为三角形，左肾上腺为半月形，前者跨骑在右肾上极内侧，后者则悬垂在左肾上极内侧，其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常肾上腺重量约4.0~5.0克。

肾上腺本身体积虽然很小，但它生长的肿瘤体积则差别很大，通常将直径3cm以下者称为小瘤，最小的不到1cm，大者可达十余到30厘米。肿瘤的形状可如豆粒、桃李、苹果、哈密瓜、儿枕等。

皮质激素

人们对这一领域的研究投入了很大的兴趣和精力。有关的生化、药理方面的研究，取得了突飞猛进的成果。我们知道从肾上腺髓质内不但可以得到肾上腺素，还可得到去甲肾上腺素、多巴胺，其副作用较肾上腺素为小，其升血压、救命的效果往往更好。更重要的是对肾上腺皮质功能方面，通过近半个世纪的研究，知道从肾上腺皮质产生和分泌皮质激素（化学名称叫甾体激素或类固醇）已有40余种，若加上一些可用的中间产物或衍生物。可达70余种。皮质激素可大致分为三类，简述如下：

1． 调节糖和蛋白质代谢的激素—糠皮质激素以皮质醇为代表，临床常用的为可的松。此类素促进氨基酸脱胺变为醣，即促进糖原异生作用，维持血糖的浓度。缺乏这种激素即易发生低血糖。这种激素过多时，糖原异生作用增强，可破坏蛋白质或阻止其合成，使人体皮下脂肪过度增加，血糖升高，皮肤变薄出现紫纹，肌无力，骨质疏松。此外，糖皮质激素对各种物质代谢都有影响，它与胰岛素、生长素、肾上腺髓质激素等一起来调节机体的物质代谢和能量供应，使体内的生理活动彼此协调和平衡。

2． 调节盐和水代谢的激素—盐皮质激素 以醛固酮为代表，临床应用者为醋酸脱氧皮质酮。这种激素使肾曲管吸收钠和氯而排出钾和磷，缺乏这种激素，则血浆中钠的浓度降低，因而水分丢失，血液浓缩，同时血钾增高。这种激素过多，则情况相反，即血钠增高而钾降低。盐皮质激素对糖、蛋白质的代谢也可有一定作用，只是作用较轻。盐皮质激素的产生和分泌在生理状态下主要受肾素—血管紧张素系统的调节，其次是血钾、促肾上腺皮质激素等的影响。

3．性激素肾上腺皮质还分泌较弱的雄性激素如胶氢表雄酮、雄烯二酮和微量的睾酮，这对成年的的婚育生活不起重要作用。但对男女少年可促成其最早的第二性征如腋毛、阴毛的出现，以及下丘脑—垂体—性腺轴的成熟，从而使其青春期健康发育。肾上腺皮质还分泌微量的雌激素，一般无实际意义，但在肾上腺肿瘤病人，因其含量增加，可使男性患者出现阳萎、不育，女性患者出现月经失调。

这些皮质类固醇在人体内通过下丘脑|—垂体—肾上腺轴的调控能及神经体液反馈系统的作用，在平时其分泌最随着昼夜时辰的不同而呈现节律的变化，因而激素在人体内血液的含量亦随时间的不同而变化，例如皮质醇在早上8~9点钟时含量最高，午夜24点钟左右时含量最低。以此能维持人体新陈代谢、生长发育、生理活动正常有序地顺利进行；而当遇到意外的紧急情况时即当人的躯体可精神突然受到某种强烈刺激或打击时，如遇到某种巨大的困难必须立即克服、身陷重围勇猛突破，顽强竞技想击倒对立，难产、大手术、大出血须绝处逢生等，事后连自己也往往莫明其妙：怎么能在那关键时刻急中生智，怎么能有那超常的毅力，怎么能有那么大的命不死。其实，这也是得益于肾上腺皮质激素的分泌还具有应激性定一特点。实验表明，当大手术、大出血时，皮质醇水平可上升数倍乃至十余倍，同时通过负反馈的调节机制，促进脑垂体促肾上腺皮质激素的释放，增强人体的应激能力和超常能力。

一旦肾上腺的某一部位发生肿瘤，相应部位的激素就会过度分泌，即所谓功能性肾上腺肿瘤，引起一系列和激素过度分泌相关的临床症状。

常见肿瘤

皮质醇症

人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症，或皮质醇增多症，昔称柯兴氏综合症。

1． 病因

（1） 由于肾上腺肿瘤（腺瘤或癌）的存在，自主性的分泌皮质醇过多；约占病例的25%。

（2） 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神经调节紊乱，垂体分泌促肾上腺皮质激素过多，使双侧肾上腺皮质增生，分泌过多的皮质激素。

（3） 由于内分泌系统以外的脏器肿瘤（如小细胞肺癌）、癌样瘤（肺、胃肠）、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病过程中自主分泌的ACTH（以异位ACTH综合症）增多。

（4） 医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质激素治疗出现的类似病象，停药后逐渐消失。