疾病病因

引起中性粒细胞减少的病因很多，根据各种原因作用部位的不同，可归纳为如下3个方面：

1、作用于骨髓

(1)骨髓损伤：①药物：包括细胞毒和非细胞毒药物；②放射线；③化学物质：如苯、DDT二硝基苯酚砷酸铋、一氧化氮等；④某些先天性和遗传性中性粒细胞减少：如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少等；⑤免疫性疾患：如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；⑥感染：细菌性感染如伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核；病毒感染，如肝炎、艾滋病等；⑦血液病：如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症等。

(2)成熟障碍：①获得性：如叶酸缺乏、维生素B12缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等；②恶性和其他克隆性疾病：如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

2、作用于外周血

(1)中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)：①遗传性良性假性中性粒细胞减少症；②获得性：如严重的细菌感染，恶性营养不良病，疟疾等。

(2)血管内扣留：如由补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢进所致的脾内扣留等。

3、作用于血管外

(1)利用增多：如严重的细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾患等。

(2)破坏增多：如脾功能亢进等。

发病机制

中性粒细胞减少症的发病机制不外乎：①粒细胞生成减少或无效生成；②粒细胞破坏丧失过多，粒细胞寿命缩短；③粒细胞分布异常；④综合前3种机制。

临床表现

粒细胞减少症是一种血液学异常如未合并感染则往往无临床表现如长期粒细胞减少，部分患者可主诉乏力、困倦。一旦合并感染，则依感染部位不同，出现相应的症状和体征。

并发症：

粒细胞减少症的主要合并症为感染，包括肺部感染、口腔感染、皮肤感染等。如粒细胞缺乏症常急骤起病，患者均有寒战高热，口腔最易并发严重感染，表现为坏死性溃疡，常被灰白色或黑色假膜覆盖软腭或咽弓可因坏死而穿孔，即所谓的走马疳。会阴区感染是仅次于口腔的易发部位，直肠、肛周及阴道均可发生坏死性溃疡。上述部位的感染如不及时治疗，因缺乏粒细胞常造成感染迅速扩散，进展为败血症病死率很高。

疾病诊断

诊断：