概述

肝血管肉瘤(angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignant hemangioma of liver)肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种，是由肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。

病因

(一)发病原因

肝血管肉瘤

绝大多数肝血管肉瘤病因不明。Folk 等调查168 例，其中75%的病例原因不明。近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183 名工人中有7 例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17 年。少数还可发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后，其潜伏期在10 年以上。 

(二)发病机制

肝血管肉瘤的演变过程可能有下列5个主要途径：①肝小叶窦内皮细胞从非典型增生到间变细胞增生；②肝细胞初期增生随之萎缩和消失；③窦周间隙纤维组织增生；④进行性窦扩张到血肿形成；⑤窦壁细胞和汇管区毛细血管内皮细转化为肉瘤细胞。

1.大体检查 肿瘤多为单个圆形灶，边界较清，可有纤维包膜。切面为灰白或棕黄冻胶状发亮组织，与出血、坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙。在同胶质二氧化钍或氯化烯接触的病例还常见有网质状纤维化，脾脏也常肿大。

2.病理组织学检查 肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清。细胞质嗜酸性、核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性。亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见。薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶。免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原。肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔。腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细片。肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血、梗死和坏死。有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。 

症状

开始的主要症状是腹部疼痛或不适，其他常见的主诉有腹胀，迅速进展的肝衰竭衰弱，食欲不振，体重减轻，起病方式有以下几种：

1.半数以上为不明原因的肝大伴有一些消化道症状以肝大腹痛腹部不适乏力恶心食欲差体重减轻偶尔呕吐和发热等为主要症状病程进展较快晚期可有黄疸腹水腹水呈淡血性

2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征

3.少数患者可有脾肿大伴或不伴全血细胞减少

4.常有肝外转移多为血行播散可有转移至肺胰脾肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征以肺转移最为常见症状持续1周至6个月有的持续2年

肝脏肿大表面有结节在部分患者肝脏表面可触及肿块多数有触痛肝脏表面有时可闻及动脉杂音脾可肿大腹水少见但可呈血性腹水病人往往伴有黄疸

临床症状与体征无特异性有氯乙烯接触史常有白细胞血小板减少凝血酶原时间延长肝功能异常ALP升高高胆红素血症X线CT肝核素扫描发现肝占位和充盈缺损等变异Burston提出3项诊断标准可供参考：①病理形态似库普弗细胞；②有血管形成倾向；③有吞噬现象诊断主要以肝活组织病理检查最为可靠。

检查