神经退行性疾病
神经退行性疾病（Neurodegenerativedisease）是一类由神经细胞的退行性损害导致神经系统功能逐渐丧失的疾病1。
神经退行性疾病是一大脑和脊髓的细胞神经元丧失的疾病状态。大脑和脊髓由神经元组成，神经元有不同的功能，如控制运动，处理感觉信息，并作出决策。大脑和脊髓的细胞一般是不会再生的，所以过度的损害可能是毁灭性的，不可逆转的。神经退行性疾病是由神经元或其髓鞘的丧失所致，随着时间的推移而恶化，以导致功能障碍。神经退行性疾按表型分为两组：一类影响运动，如小脑性共济失调；一类影响记忆以及相关的痴呆症。
神经退行性疾病包括阿尔茨海默病、帕金森病、亨廷顿症、渐冻症等。该病尚无根治方法，现有疗法主要是减轻症状和延缓疾病进程1。
基本信息
- 中文名
神经退行性疾病
- 外文名
Neurodegenerative disease
疾病列表
* 阿兹海默病
* 肌肉萎缩性侧索硬化症
* 共济失调毛细血管扩张症
* 牛海绵状脑病
* 克雅二氏病
* 亨廷顿氏病
* 小脑萎缩症
* 多发性硬化症
* 帕金森氏病
* 原发性侧索硬化
* 脊髓性肌萎缩症
致病病因
（一）氧化应激：
氧化应激是由于自由基过度产生和（或）得不到及时清除，体内氧化与抗氧化作用失衡所致，机体的细胞和组织被损伤。自由基是具有不成对电子的原子或基团，包括羟自由基（OH·）、超氧阴离子（O·）、一氧化氮（NO）等。近年来在神经退行性疾病如AD、PD、ALS中均发现有神经组织的氧化损伤。
（二）线粒体功能障碍：
AD患者脑内存在mtDNA缺陷和氧化磷酸化异常。聚合酶链式反应（PCR）及印迹杂交检测发现，散发型AD患者脑组织出现mtDNA断裂、碱基缺失及错义突变。电镜观察证实线粒体数目增加，结构异常，出现层状体和晶状包涵体。另外，AD患者神经元线粒体功能发生障碍后，将导致神经元能量供给不足同时释放大量ROS，诱发氧化应激损伤，钙调节失衡，最终触发神经元凋亡。
（三）兴奋性毒素：
细胞间隙中谷氨酸浓度过高时会对神经元产生毒性，导致神经元的退化、衰老及死亡。谷氨酸的这种兴奋性毒性作用与多种神经退行性疾病的发生、发展都有密切联系，是导致神经退行性疾病中神经细胞死亡的重要机制之一。