手术名称

原位肝移植

别名

经典正位肝移植术术；正位肝移植术；orthotopic hepatic transplantation

分类

小儿外科/肝脏的手术/肝移植术

ICD编码

50.59

概述

肝移植术最初由Tack Cannon于1956年提出。1960年Moore等完成了动物肝移植的实验研究。1963年Starzl为一先天性胆道闭锁的病儿完成了世界首例人体正位肝移植术。当时由于临床经验的欠缺及缺乏有效的抗排斥药物，使最初的肝移植1年存活率尚不到20%。20世纪80年代以后，由于移植技术的进步，相继在术中无肝期使用转流技术及环孢素（CsA）的问世，使肝移植术后1年存活率上升到60%～75%，尤其儿童肝移植的效果更优于成人，2年存活率达到80%。除了年龄因素外原发病的差异是更重要的原因，儿童肝移植主要对象为胆道闭锁，其次是代谢性疾病及硬化性疾病，肝脏恶性肿瘤在儿童中是很少量的，随着存活率的提高，肝移植技术真正成为一种可接受的终末期肝病的治疗方法。1987年Wisconsin大学研究出器官保存液——UW液，使肝脏冷缺血时间延长至24h，这一研究成果使供肝的保存质量大大提高，明显降低了原发性移植物无功能等由供肝保存所导致的并发症。UW液的出现使供肝保存时间延长，一些新的术式诸如减体积肝移植、劈裂式肝移植和活体肝移植等新技术应运而生。1989年日本推出了新的免疫抑制剂FK506应用于临床，它对顽固性急性和慢性排斥反应的逆转率较高，可单独或与激素联合应用，特别适用于CsA和激素难治性的排异反应。随着新的强有力的免疫抑制剂不断被推向临床，肝移植的成功率得到了大大的提高。1989年Tzakis首先报道了背驮式肝移植技术（piggyback technique），该技术后来被众多学者推崇，尤其在儿童正位肝移植术中采用更具优点。由于无肝期不采用转流技术，避免了因转流过程所带来的各种病理生理干扰，大大降低了术后并发症的发生率。目前的资料显示儿童正位肝移植术的临床效果优于成人，可能与小儿发病时间短及其与成人之间的免疫状态差异有关。由于近年来手术操作技术的完善和新的免疫抑制剂的应用，使儿童正位肝移植术的临床应用得到了迅速发展而且疗效逐年提高。

正位肝移植或称经典正位肝移植术是指在切除受体病肝时连同下腔静脉一并切除，利用供体肝的肝上、肝下下腔静脉来重建和恢复肝脏的流出道与下腔静脉的连续性。肝移植的早期阶段多采用这种术式，为有别于后来的背驮式肝移植而称之为传统或经典术式。正位肝移植术术中须阻断下腔静脉，同时采用下腔静脉和门静脉系统的体外转流。转流技术不仅复杂还可能导致多种并发症。1987年Wall等报道了连续50例正位肝移植术，其中47例未采用转流，他们认为正位肝移植术可以不常规行静脉转流。

适应症

原位肝移植适用于：

1.终末期肝病

从理论上讲，儿童所患的一切肝病在采用常规的内外科所有的疗法不能治愈而预期在较短时间内无法避免死亡者，即一些终末期肝病均可考虑肝移植。具体讲，凡血清胆红素＞256.5μmol/L；凝血酶原时原时间延长5s以上且不能用维生素K纠正；血清白蛋白低于25g/L或肝性脑病经药物治疗不能维持正常者，均为肝移植适应证。在儿童中主要为胆道闭锁及先天性代谢障碍疾病，如α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏症、糖原沉积病、肝豆状核变性综合征等，这一类疾病约占小儿肝移植的18%；其次为原发性或继发性胆汁性肝硬化、布卡综合征、硬化性胆管炎、肝囊性纤维化伴肝癌等。

2.肝脏恶性肿瘤

小儿以肝母细胞瘤多见，通常以肿瘤不能通过常规的肝叶切除治疗而又无肝外的远处转移为适宜。这类病儿一般肝功能受损不严重，手术成功率和术后近期存活率较高，但移植后易复发。

3.暴发性肝功能衰竭

此病预后极差。肝移植有可能挽救部分病儿的生命。因急诊肝移植要获得理想供肝十分困难，目前可采用亲体肝移植。