进行性对称性红斑角化症
对称性进行性红斑角化症（symmetrical progressive erythrokeratoderma）是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，婴儿期即可发病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。可内服维生素A或维A酸类药物，局部使用维A酸类制剂、角质剥脱剂治疗。
概述
对称性进行性红斑角化症（symmetrical progressive erythrokeratoderma）是常染色体显性遗传的角化异常性疾病，婴儿期即可发病，主要表现为双侧掌跖的进行性红斑角化，境界明显，病程慢性。可内服维生素A或维A酸类药物，局部使用维A酸类制剂、角质剥脱剂治疗。
疾病名称
进行性对称性红斑角化症
英文名称
symmetrical progressive erythrokeratoderma
别名
对称性进行性红斑角化症
分类
皮肤科 > 角化和遗传性皮肤病 > 角化性皮肤病
ICD号
L11.0
病因
进行性对称性红斑角化症是常染色体显性遗传的角化异常。
发病机制
发病机制还不清楚。
进行性对称性红斑角化症的临床表现
进行性对称性红斑角化症婴儿期即可发病，开始手足多汗。皮损对称发生于掌跖，局部角质增厚，颜色潮红，呈胼胝状，周围境界清楚，呈黄红色，表面可有片状鳞屑。皮疹可逐渐向手足背、四肢伸侧及膝肘关节等处发展。偶尔大腿、上臂、肩、颈和面部也可受累。也可呈不规则分布，或局限于一处，毛囊口角化，但不形成丘疹。夏季发红明显，冬季角化干燥显著，可发生?裂。