红斑狼疮

疾病名

红斑狼疮（lupus erythematosus，LE）是一种由自身免疫异常所导致的慢性、反复迁延的自身免疫病。本病为病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮（CLE），病变主要局限于皮肤，如面颊部的蝶形红斑；另一端为系统性红斑狼疮，病变可累及多脏器和多系统，可表现为狼疮肾炎、精神改变、贫血等表现1。

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红斑狼疮的治疗目标是改善症状、控制病情，强调早期诊断、早期治疗，应根据患者的具体情况采取个体化治疗。其治疗方式主要为药物治疗，包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等药物的使用，对于皮损的处理可涂抹外用药物进行治疗1。

研究表明，红斑狼疮患者10年生存率在90%左右，虽然从理论上来说，红斑狼疮患者很难能够彻底治愈，但是只要积极的配合治疗，生活各方面都特别注意，还是能有效的缓解病情，达到长期减轻症状的目的。如果患者所患的是系统性红斑狼疮，这种类型的红斑狼疮会涉及多个重要脏器的病变，如果治疗不当而出现严重的肾衰、心衰、狼疮性脑病等，是会导致患者死亡的2。

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病3。

基本信息

发病部位
皮肤
主要病因
感染、环境、内分泌等因素引起
英文名
lupus erythematosus
主要症状
蝶形红斑、皮损、内脏损害、或伴其他结缔组织病
所属科室
风湿免疫科
传染性
无
多发群体
15～40岁女性
中文名
红斑狼疮

临床分类

皮肤型红斑狼疮（CLE）可分为急性、亚急性和慢性，急性包括局限性和泛发性，慢性又包括局限性和播散性盘状红斑狼疮（DLE）、疣状红斑狼疮、肿胀性红斑狼疮、深在性红斑狼疮、冻疮样红斑狼疮和Blacschko线状红斑狼疮1。

流行病学

发病率

1、我国一次调查显示SLE的患病率为70/10万人，妇女中则高达113/10万人。

2、美国有调查显示SLE的患病率为14.6~122/10万人。

好发人群

1、急性皮肤型红斑狼疮多发于中青年女性。

2、局限性和播散性盘状红斑狼疮好发于40~50岁中年人，男女比例为1:3。

3、肿胀性红斑狼疮多发生于青年男性。

4、深在性红斑狼疮多见于女性。

5、Blacschko线状红斑狼疮常发生于青少年，男女发病率类似。

6、系统性红斑狼疮好发于生育年龄女性，多见于15~45岁年龄段，女：男为7~9：1。

致病病因

总述

红斑狼疮确切的病因和发病机制尚不十分清楚，目前认为其发生发展是由多因素、多机制共同作用的结果。

基本病因

1、遗传

SLE发病具有家族聚集倾向，遗传度（遗传因素与环境因素相比在发病影响中所占的百分比）为43%。有资料表明SLE病人第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE病人家庭，单卵双胎患SLE者5~10倍于异卵双胎。迄今为止，通过现代遗传学研究方法确定了NCF2、TNFSF4、STAT4、AFF1、RASGRP3、TNIPI、IKZF1、ETS1等90余个SLE易感基因。