疾病概述

弥漫性筋膜炎(diffusefasciitis，EF)是一种少见的主要以筋膜发生弥漫性肿胀和硬化为特征的疾病。1974年由Shulman首先报道2例被称为“伴高γ-球蛋白血症及嗜酸细胞增多的弥漫性筋膜炎”，1975年Rodnan根据7例患者病理所见，强调筋膜多有嗜酸细胞浸润，命名为“嗜酸性筋膜炎”以后陆续的报道发现患者并不都出现嗜酸性粒细胞在外周血中增高或组织中浸润以及高γ-球蛋白血症，因而有学者认为应称之为“硬化性筋膜炎”更能反映本病的病变特征也有学者对本病是否为一独立疾病表示异议，认为本病为硬皮病的皮下型或异型，有些患者在病程中可以转化为系统性硬皮病。但目前多认为该病还是一种不属于硬皮病的独立疾病，仍以“嗜酸性筋膜炎”命名。

流行病学

该病好发于男性、 男女之比为2∶1，任何年龄均可发病，但以30～60岁为多。目前没有其他相关内容描述。

病因

病理病因

病因目前尚不清楚，但根据患者的临床表现特点，尤其是高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、部分患者还有低滴度的抗核抗体及类风湿因子、外周血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞增高及浸润、对皮质类固醇激素治疗敏感及可伴发于一些自身免疫性疾病等，故目前多认为该病与免疫异常有关。

发病机制

发病机制还不很清楚。目前多认为该病与免疫异常有关。

临床表现

 该病好发于秋冬季节，30%～50%的患者有过度劳累、外伤、受寒及上呼吸道感染等诱因。起病突然，首发症状为肢体皮肤肿胀、硬化和绷紧或兼有皮肤红斑及肢体活动受阻，其次为关节或肌肉酸痛乏力或发热等。约25%的患者在病程中有不规则发热以低热为多。

1、皮肤损害 病变首发部位以下肢尤以小腿下端为多其次为前臂、大腿鶒，少数从足背、腰部起病皮损累及范围为四肢，其次为躯干手足有时也可发生面部、指、趾很少累及损害特征为皮下深部组织硬化肿胀，边缘弥漫不清，患处表面凹凸不平在肢体上举时呈橘皮样外观，并可在沿浅静脉走向部位出现条沟状凹陷。由于本病病变位置较深，其上面的皮肤可不受累或受累程度较轻，因此皮肤色泽、皮纹和质地可以正常可移动或捏起，有时有色素沉着。本病损害可初起即呈弥漫性或肿块，以后发展成弥漫性或条状，结节很少见。一般无雷诺现象、指尖溃疡和甲周毛细血管扩张，仅个别患者可以呈硬皮病样损害。

2、皮肤外表现 本病可累及腱鞘，发生胶原增生和纤维化使肌腱有时呈明显的坚硬条索状前臂屈肌肌腱受累时出现腕屈伸困难和手指活动障碍等类似腕管综合征的表现。可有关节痛、肌肉酸痛和压痛尤以腓肠肌为多见。皮损经过关节还可发生关节挛缩和功能障碍。

霍奇金病

 3、系统损害 明显的内脏损害在EF中少见，如有也很轻微。个别可被累及的脏器有肺、食管、甲状腺骨髓、肝脾心、肾等，可出现胸膜炎、心包炎、多关节骨膜炎、蛋白尿等等有个例报道EF伴有再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜Grave病、干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、霍奇金病甚至转变成红斑狼疮等。

并发症

 个别可被累及的脏器有肺、食管、甲状腺、骨髓肝脾、心、肾及类风湿关节炎、霍奇金病，甚至转变成红斑狼疮等。

检查

实验室检查