病因

皮肤和粘膜的颜色随血流的颜色而变化。血液的红色是由于红细胞内含有血红蛋白。当血红蛋白充分地和氧结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色是鲜红的；当它放出了氧，成为还原血红蛋白时，颜色就变为暗红。动脉和毛细血管里的血，含氧合血红蛋白多而还原血红蛋白少，因此它的颜色鲜红，透过薄的粘膜和半透明的指甲，红色仍明显。皮肤较厚，且含有色素，因而是白里透红或微棕色透红。

静脉血因含还原血红蛋白多、氧合血红蛋白少，所以它是暗红色，透过皮肤，就呈现青紫色。手臂上一条一条的一般所称的“青筋”就是静脉。苯胺、硝基苯和亚硝酸盐等化学品可使血红蛋白变为变性血红蛋白，这种血红蛋白本身就是紫色的。因此，凡粘膜、指甲和皮肤里的毛细血管和小动脉里血液的氧合血红蛋白减少，而还原血红蛋白增多或出现变性血红蛋白的时候，都会出现紫绀。可有紫绀症状的疾病，有下列三类：

1．呼吸系统疾病：呼吸系统是使血红蛋白能够和氧结合，成为氧合血红蛋白的地方，凡能阻碍血红蛋白和空气接触的任何支气管和肺的疾病，都可使全身动脉血的氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增多，产生紫绀。这些疾病包括喉部或气管阻塞(如痰液阻塞、气管异物)、支气管哮喘、重的慢性支气管炎和重的肺部疾病(如肺结核、肺炎、尘肺、肺气肿、肺水肿等)等。空气里氧含量不够，如在高空里，即使呼吸系统是健康的，也会因为血红蛋白不能充分氧合而产生紫绀。

2．循环系统疾病：

(1)紫绀型先天性心脏血管病：有些先天性心脏病在心脏内或大血管之间有不正常的通路，使右半边心脏里未经氧合的血，不经过肺而直接流到左半边心脏和主动脉里去，因而动脉血里混进了许多还原血红蛋白，产生紫绀。常见的有先天性紫绀四联症、肺动脉高压性右至左分流综合症和肺动静脉瘘等。

(2)心力衰竭和休克：这时心脏排出的血液减少、血液循环缓慢、静脉里血液郁积，尤其肺里的郁血可以阻碍血红蛋白的氧合，同时血液经过周围组织时氧的消耗又增多，所以血里还原血红蛋白多，产生紫绀。

(3)局部血液循环不畅：血液在局部停留时间长，氧被多量地消耗，局部可出现紫绀，如暴露在寒冷环境中，血管遇冷收缩，局部血液循环不畅，唇、耳、鼻尖、手指和足趾处可出现紫绀。阵发性肢端动脉痉挛病时，四肢肢端血管收缩，可引起手指和足趾的紫绀。

3．其他：

(1)真性红细胞增多症：这种病红细胞数量显著增多，部分血红蛋白得不到氧合的机会，还原血红蛋白多，产生紫绀。

(2)苯胺、硝基苯和亚硝酸盐等中毒，产生变性血红蛋白病，引起紫绀。有些人，特别是儿童进食大量不新鲜的青菜可引起亚硝酸盐中毒，出现紫绀，叫做“肠原性青紫症”。

诊断

一、病史

紫绀

病史对鉴别发绀的病因非常重要，尤其应当注意患者起病的方式和年龄。急性全身性发绀伴意识障碍但呼吸困难不明显者应注意化学性发绀；儿童或体弱者进食脑菜或泡菜后突然出现的全身青紫，应注意肠源性发绀；婴幼儿灌肠后出现的发绀应想到有无误用亚硝酸盐的可能；随月经周期出现的发绀则为特发性阵发性高铁血红蛋白血症的特点；伴有咳嗽、咳痰等呼吸系统症状的发绀应注意肺性发绀；有心悸、乏力、呼吸困难或肝肿大、颈静脉怒张、下肢水肿的发绀可能与心功能不全有关；出生或幼年时即出现的发绀（早显性发绀L以发绀类先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白血症可能性大；伴有左至右分流的先天性心脏病患者，在并发肺动脉高压后，因反向性分流，也可出现发绀，但出现发绀的年龄较晚（迟显性发绀h肺性发绀发生的更迟，多于中年后开始出现；反复发作的肢端发绀，常由局部血液循环障碍所致。对怀疑化学性发给患者还应了解发病前服过哪些药品，吃过哪些食物，是否接触过含氮化合物或芳香族氨基化合物等。

二、体格检查

主要是了解患者有无心、肺或胸廓疾病的体征仅胸廓畸形、肺部竣音、心脏杂音等）以及发绀部位血液循环状况。此外，还要注意下列几个方面：

1、发射的程度重度全身性发绀多见于血液中异常血红蛋白增多所致的化学性发绀和早显性发绀类先天性心脏病；慢性肺心病急性加重期和迟显性发绀类先天性心脏病患者，因常伴有继发性红细胞增多症，发绀也比较明显；急性（除急性上呼吸道梗阻性病变）或发生不久的发绀，多不伴有红细胞增多，故发绀一般较轻；伴有休克或贫血的发绀可能更不明显；真性红细胞增多症患者的发绀常带有紫红色或古铜色；肺性发绀吸氧后可减轻或消失，而心性混血性发绀则不受吸氧影响。

2、发绀的分布中心性发绀与周围性发绀不仅在发生机制上不同，而且在临床表现及发绀分布上也有区别。中心性发绀常呈普遍性分布，累及全身皮肤和新膜；周围性发绀常仅出现于血液循环障碍的区域，尤其是肢体末端，其中痉挛性血管病变所致的发绀一般呈两侧对称性分布，尤以双手手指为甚，双足或足趾较轻；血管闭塞性疾病（如血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化症等）常呈非对称性分布，主要累及单侧下肢。另外尚有一些疾病引起的发绀呈特殊的分布形式，如风湿性心脏病二尖瓣狭窄时常以口唇和双颊部发绀明显，而特称为二尖瓣面容；先天性心脏病动脉导管未闻合并肺动脉高压引起的发绀，以下肢或躯干明显；完全性大血管错位伴有动脉导管未闭而有肺动脉高压时，头部及上肢发绀明显等。