疾病简介

雷诺综合征

雷诺综合症是一种遇冷或情绪紧张后，以阵发性肢端小动脉强烈收缩引起肢端缺血改变为特征的疾病，又称肢端血管痉挛症。发作时，肢端皮肤由苍白变为青紫，而后转为潮红。由于1862年Maurice Raynaud首先描述顾得名。本病无其他相关疾病和明确病因（原发）时称雷诺病；与某些疾病相关（继发）称雷诺现象。雷诺病女性患者多见，男女比例为1：10，发病年龄多在20~30岁。

发病原因

雷诺病的病因仍不完全明确,与遗传及环境因素相关。寒冷刺激、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他诱因有感染、疲劳等。诊断雷诺病，必须排除引起雷诺现象的相关疾病和明确病因：

1.免疫性疾病及结缔组织疾病：几乎所有的结缔组织病都可伴发雷诺现象，并可出现在结缔组织疾病的其他表现之前。如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎和干燥综合征。这些疾病的血管病变在早期以痉挛为主，反复发作后则引起动脉壁炎症，进而出现血栓形成和管腔闭塞，最终导致组织坏死和溃疡。

2.慢性闭塞性动脉疾病：闭塞性动脉硬化、血栓闭塞性脉管炎、动脉栓塞。

3.神经系统疾病：包括中枢及周围神经系统疾病，如视丘下肿瘤、脊髓肿瘤、脊髓炎和神经损伤等。

4.药物性因素：麦角及其他抗痉挛剂、β-受体阻滞剂、避孕药、环孢素、重金属盐及停用硝酸甘油等。

5.职业性因素：如反复振动性损害、小鱼际铁锤综合征(溃疡性动脉血栓)。常见于铸铁工、机械工、石工、打字员、钢琴家等。也有因动脉直接损害、冷损伤和工作中接触氯乙烯等而发生者。

6.血液疾病：如冷凝集素血症和冷球蛋白血症等。

7.内分泌疾病：甲状腺功能低下。

8.其他：如慢性肾功能衰竭、恶性肿瘤和肺源性高血压等。

发病机制

有关雷诺病发生的机制尚不十分清楚。

病理生理

早期组织学无明显异常，后期可有血管内膜增生、动脉炎改变及血管内血栓形成。

临床表现

雷诺病的典型发作过程为当寒冷刺激或情绪激动及精神紧张时，手指皮肤出现苍白和紫绀，手指末梢有麻木、发凉和刺痛，经保暖后，皮色变潮红，则有温热和胀感，继而皮色恢复正常，症状也随之消失。疾病早期，上述变化在寒冷季节频繁发作，症状明显，持续时间长，而在温热季节则反之。如病情较重，则一年四季均可频繁发作[2]。