PT
10叶状肿瘤(PT)通常是良性病变,但可经常复发,少数病人还可形成错构瘤样转移灶。肿瘤表现肉瘤样特征的程度依据间叶成分(间质成分)的不同可呈温和至显著异型。PT可表现介于纤维腺瘤和单纯性间质肉瘤之间的形态特征。
基本信息
- 中文名
PT
- 类别
分化肿瘤
- 领域
医学
- 叶状肿瘤
良性 9020/0
基本内容
一组类似于纤维腺瘤的局限性双相分化肿瘤,其特征为由两层上皮构成的裂隙及周围分布的丰富的间质细胞共同形成的叶状结构。
叶状肿瘤(PT)通常是良性病变,但可经常复发,少数病人还可形成错构瘤样转移灶。肿瘤表现肉瘤样特征的程度依据间叶成分(间质成分)的不同可呈温和至显著异型。PT可表现介于纤维腺瘤和单纯性间质肉瘤之间的形态特征。
文献中仍广泛使用的“叶状囊性肉瘤”的命名目前被认为已不适宜,而且有潜在的过度治疗的危险。因为绝大多数肿瘤表现为良性病变过程。根据1981年WHO分类中阐述的观点以及依据其形态特征所公认的预后判断,建议最好采用“叶状肿瘤”这一中性命名。
ICD-O编码
叶状肿瘤,NOS 9020/1
叶状肿瘤,良性 9020/0
叶状肿瘤,交界性 9020/1
叶状肿瘤,恶性 9020/3
导管周围间质肉瘤,低级别 9020/3
流行病学
在西方国家,PT在所有原发性乳腺肿瘤中仅占0.3~1%,在所有乳腺纤维上皮性肿瘤中占2.5%。PT主要发生于中年妇女(平均年龄40~50岁),比FA患者的年龄要大10~20岁。在亚洲国家,PT患者的年龄更小(平均25~30岁)。恶性PT患者平均年龄要比良性PT患者大2~5岁。在 拉丁美洲人群中,特别是中美和南美的人群,恶性PT更为常见。少数PT发生于男性。
病原学
PT被认为是起源于小叶内或导管周围间质,可以是原发性肿瘤,也可继发于FA。少数病例中证实在靠近PT病变部位存在早已发生的FA病灶。
临床特征
病人通常表现为单侧质硬的无痛性乳腺肿块,未侵及皮肤。巨大肿瘤(>10cm)可见皮肤浅静脉扩张,但溃疡形成罕见。由于乳腺X线扫描的应用,2-3cm的小肿瘤也可检测出,但平均大小仍为4-5cm。在青少年女性患者中可见由自发性梗死导致的乳头血性分泌症状。多灶性或双侧性病变罕见。
乳腺X线表现通常为圆形、境界清楚的肿块,伴有裂隙或囊腔。有时可见粗糙的钙化灶。
肉眼检查
PT表现为界限清楚、质硬、有隆起的肿块。由于肿瘤界限清楚,手术易完全切除。切面呈褐色或粉红至灰色,也可呈粘液状。在较大的肿瘤中可见特征性旋涡状结构伴弯曲的裂隙,类似于叶芽结构,较小的病变中也可存在。在较大的肿瘤中可见出血或坏死。