• 1.摘要
  • 2.基本信息
  • 3.病因
  • 4.症状
  • 5.检查
  • 6.诊断
  • 7.治疗
  • 8.并发症
  • 9.参考资料

巨球蛋白血症

巨球蛋白血症即血中出现异常增多的lgM。巨球蛋白血症有原发和继发之分,原发性巨球蛋白血症有遗传倾向,其是否与环境因素有关还不肯定。感染、自身免疫病或特殊职业性暴露所引起的慢性抗原刺激与原发性巨球蛋白血症没有明确的联系,与病毒感染是否有关还有待确定。常见症状有乏力、虚弱、体重减轻、发作性出血及高粘滞综合症。

基本信息

  • 主要症状

    乏力虚弱体重减轻发作性出血及高粘滞综合症

  • 发病部位

    血液

  • 传染性

    无传染性

  • 多发群体

    男性

  • 所属科室

    内科 - 血液内科

  • 西医学名

    巨球蛋白血症

  • 主要病因

    遗传

病因

原发性巨球蛋白血症确切的病因尚不清楚。可在家族及同卵双胞胎中发病,推测可能与遗传因素有关。环境因素、病毒感染,如肝炎病毒感染在原发性巨球蛋白血症中的发病作用尚不明确。巨球蛋白血症的治疗目前尚没有非常理想的治疗方法,通常采用烷化剂和苯丁酸氮芥治疗,中医治疗只能是对症下药,控制病情的发展,提高生存质量。

症状

巨球蛋白血症的症状主要表现为以下五大类:

1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。

2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。

3.淋巴结、肝、脾肿大。

4 .部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞和雷诺现象。

5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋、意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭。

检查

1.血常规检查

2.骨髓常规检查

3.细胞化学染色

4.血清免疫学检查

5.血沉

6.尿液检查

7.肾功能检查

8.冷球蛋白检查