病因

甲状旁腺疾病

甲状旁腺功能亢进患者容易出现高血压，发病机制不清楚，可能是多因素的：①高血钙可以引起肾钙质沉淀，它可导致肾功能衰竭和高血压。②血清钙增加，可以增加心肌收缩力、外周阻力和血管收缩因子的释放及血管对收缩因子的敏感性。③其他激素的特征性改变，如PTH增加25-羟维生素D的1-a-羟化，导致1，25-二羟维生素D水平增高，增加血管反应性。④甲状旁腺可产生循环高血压因子，称为甲状旁腺高血压因子(PHF)。近年来还发现在原发性高血压患者体内注入PTH可引起动脉平均压明显上升，而在正常人注入PTH平均压无明显改变。心脏肥厚在甲状旁腺功能亢进患者中发生率较高，与高血压并无直接关系，而在甲状旁腺功能减退患者可出现扩张型心肌病，推测可能与钙的浓度有关。

症状

因该病涉及心血管、骨骼、泌尿、神经等多器官系统，其临床表现形式多种多样，且起病隐匿早期无明显的特异性表现，PTH过度分泌，高血压、心脏肥厚及由高钙引起的心律失常是甲状旁腺疾病在心血管系统的主要表现。甲状旁腺功能亢进可表现为明显的神经肌肉无力，呈轻度限制性肺疾病表现。甲状旁腺功能低下患者因低钙血症常引起普遍性肌力减弱和轻度限制性通气功能障碍。

诊断

原发性甲状旁腺功能亢进症发病率约1/1000，国内发病率明显低于西方国家，随着我国医疗技术水平的提高，越来越多的原发性甲状旁腺功能亢进症被确诊。老年非典型患者，有报道认为误诊率达61.9%～100%。 PTH过度分泌可引起血清钙浓度上升，高钙血症心电图改变是Q-T间期缩短。室内传导阻滞伴PR间期缩短的报道不多见，完全性心脏传导阻滞极为罕见。而因PTH分泌过低造成的低钙血症则产生相反的心电图影响，如Q-T间期延长和非特异性ST-T改变。

分类

 ①低PTH性甲旁低。PTH生成减少或分泌受抑制而引起。前者又有特发性及继发性两种。特发性多见于儿童 ，可呈家族性或散发性发病，家族性者为性联隐性遗传或常染色体隐性或显性遗传，血中有多种抗内分泌腺体的抗体，可伴恶性贫血及表皮粘膜念珠菌感染；散发性者可为先天性甲状旁腺发育不全。继发性甲旁低常见于甲状腺术后或放射治疗后，也可发生于癌症或血色病侵润甲状旁腺的情况。PTH分泌受抑制的情况见于有高钙血症的孕妇的新生儿和镁缺乏症患者，后者因为缺镁，致使PTH合成及释放有可逆性的障碍。

甲状旁腺疾病

②高PTH性甲旁低。即假性甲旁低，主要是靶器官对PTH不反应而造成的。本病多为常染色体显性或隐性遗传病，可伴有或不伴智力低下和躯体畸形，畸形包括面圆、颈短、肥胖、指趾畸形（第4和5掌骨或跖骨多见）。有些患者仅有类似于假性甲旁低的畸形而不伴有血及尿生化的改变，临床上被称为假假性甲旁低，有人报告此类患者可转为假性甲旁低。

治疗

原发及三发性甲旁亢应手术切除肿瘤或增生的甲状旁腺，手术并发症很少，仅1％的患者术后发生喉返神经损伤或永久性甲旁低。但对异位甲状旁腺肿瘤，有时定位较为困难。若是增生，可切除3个半甲状旁腺或做全切后部分自体移植。长期严重高血钙患者的正常甲状旁腺处于被抑制的状态，术后易发生低血钙症，术前应采用药物降低血钙水平，以刺激受抑制的甲状旁腺功能的恢复。此外，术后应注意及时补充钙剂和维生素D。若有持续性和难治性低钙血症，应考虑低镁血症存在的可能，并可同时补镁。假性甲旁亢应对原发病灶进行根治。

参考资料