疾病简介

成釉细胞瘤是常见的牙源性上皮性良性肿瘤之一，生长缓慢，但有局部侵袭性，如切除不彻底，复发率很高，但基本上无转移倾向。

疾病分类

根据临床病理表现的不同WHO将成釉细胞瘤分为四型

（一）实性型/多囊型成釉细胞瘤（solid/multicystic ameloblastoma,A-S/M）

（二）骨外/外周型成釉细胞瘤(extraosseous/peripheral ameloblastoma,A-E/P)，占所有成釉细胞瘤的1.3%~10%

（三）促结缔组织增生型成釉细胞瘤（ameloblastoma-desmoplastic type，A-D）

（四）单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma，A-U），占所有成釉细胞瘤的5%~15%

疾病病因

目前尚不清楚。一些与正常牙发育过程相关的基因异常可能在其组织学发生中发挥作用。它可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮以及牙源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔粘膜上皮。

临床表现

男女发病率相近，发病年龄范围很广，多数病例诊断时患者年龄为30-60岁，20岁以下患者少见。

A-S/M，特发于颌骨，极少数发生于鼻腔和上颌窦，约80%发生于下颌骨，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见发病部位；

肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。早期无自觉症状，后期颌骨膨隆，多向唇颊侧发展，压迫性生长可引起面部畸形和功能障碍。上颌骨的成釉细胞瘤增大时可波及鼻腔发生鼻塞，侵入上颌窦并波及眼眶、鼻泪管时可使眼球移位、流泪及复视。下颌骨的成釉细胞瘤增长时，骨质受压吸收变薄，扪之可有乒乓样感。当肿瘤压迫下牙槽神经时，患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。穿刺时可抽出黄色、黄褐色液体，可含胆固醇结晶。肿物覆盖黏膜一般光滑而无特殊改变，偶见对颌牙咬痕，肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。少数病例可继发感染，肿瘤局部自溃烂处向外生长，并出现疼痛。

A-E/P，发生于承牙区的牙龈或无牙颌的牙槽粘膜，为一无痛性、坚实的、外生性肿物，表面光滑或凹凸不平，或呈乳头状。除肿瘤压迫造成的牙槽嵴浅表性吸收外，显著的骨受累很少见。

A-D，目前没有骨外型A-D的报道，临床主诉主要是颌骨无痛性肿胀。X线片上，约50%的A-D表现为斑驳的透射/阻射杂影，边界不清，提示纤维-骨性病变；还可能发生牙根吸收和成骨。

A-U，多见于青年人，年龄在10~29岁之间，平均年龄为25岁左右，好发于下颌磨牙区。近80%的病例与未萌的下颌第三磨牙相关。X线表现为边界清楚的单房透射影，常位于牙冠，可能发生牙根吸收。

右下颌骨体部成釉细胞瘤

组织病理