症状起因

1、肾上腺皮质功能亢进库欣综合征

是由于肾上腺糖皮质激素慢性分泌过多而引起一系列临床征群，某些还伴有盐皮质激素、雄激素过高表现。其原因有肾上腺皮质增生、肾上腺腺瘤或癌，或其他原因。

2、医源性皮质醇增多症

当因某种疾病需用糖皮质激素治疗时，如剂量偏大，持续3～4个月即可见库欣征出现。一般若治病2周则不管剂量多大，也不会引起肾上腺抑制，当出现库欣症状和体征时，往往已存在肾上腺皮质抑制。但甲状腺功能减退或肝病患者近乎正常人的半量即可产生类库欣综合征，由于激素的代谢速度减低所致。相当剂量长效糖皮质激素（如地塞米松或倍他米松），更易引起类库欣综合征。类库欣综合征以向心性肥胖、紫纹尤为明显，但往往无高血压，无痤疮与多毛、无皮肤油腻等雄激素增多表现。外源性ATCH所致库欣综合征常有高血压、雄性化及向心性肥胖表现。类库欣综合征根据不同制剂、剂量大小、持续时间长短，其临床表现有所差别。

常见疾病

肾上腺皮质增生、肾上腺腺瘤或癌、库欣综合征、类库欣综合征。

诊断

本病的诊断包括功能诊断即确定是否为皮质醇增多症；病因诊断即明确属于促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性还是ACTH非依赖性；定位诊断即明确病变部位是在垂体、垂体以外其他组织起源肿瘤还是肾上腺本身。

诊断程序包括：详细的病史资料（主要症状及其持续时间）；仔细的体格检查，应特别注意外貌及体型鉴别诊断的改变，如向心性肥胖、满月脸、痤疮、紫纹等，结合是否有高血压、糖尿病及精神失常等表现。

（一）皮质醇增多症的筛选诊断（功能诊断）

当临床上发现患儿出现进行性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹、高血压及雄激素增高体征时，应首先测定早上8时和下午4时的血浆皮质醇（PF）及24h尿游离皮质醇（UFF），以作筛选。

（二）病因诊断

可通过测定血浆ACTH水平、地塞米松大剂量抑制试验并结合临床分析判断，最后行CT、MRI等检查定位。

1、肾上腺皮质增生（库欣病）：可因垂体腺瘤，垂体ACTH细胞增生，ACTH分泌过多导致肾上腺皮质增生；临床症状发展缓慢，蛋白分解症状明显，多血质，紫纹宽大，皮肤色素沉着。

2、肾上腺腺瘤：临床特点显示其病程短，多血质，紫纹相对轻，皮肤色素较淡。

3、肾上腺恶性肿瘤：多发生在7岁以下小儿，病程进展快，虽然上述皮质醇增多的一系列临床症状不明显，但雄性化症状显著，且出现严重的低血钾和碱中毒。与肾上腺腺瘤一样，尿17-KS等雄激素水平明显上升，且不能被大剂量地塞米松地塞米松抑制，对ACTH、甲吡酮试验无反应。

4、异位性ACTH分泌综合征：临床特点为发病慢，有皮质醇增多症状，皮肤色素沉着深，可出现低血钾，碱中毒。

鉴别诊断