病因

本病病因与其他急性白血病病因相似，与电离辐射、化学因素、遗传因素等因素有关。

临床表现

与一般急性白血病相同，约有半数发病较急，半数发病比较缓慢。最初的症状常为贫血、发热及局部淋巴结肿大及其有关症状。1.贫血最常见的症状，发病伊始即可有不同程度的贫血。一般血红蛋白下降至110g/L以下，表现为头晕、头痛、心悸、耳鸣、胸闷、听力及视力减退，以头晕及头痛为多见。2.发热发热是最常见症状之一，热型不一，热度不等，常见感染部位有咽部、上呼吸道、肺部、肠道以及尿路为多见。3.出血在病程中，多数病例有不同程度的出血症状。表现为瘀点、瘀斑、牙龈出血、月经过多等，颅内出血可致命。

检查

1.血常规大部分患者血白细胞计数升高。伴有血红蛋白下降，血小板减少。2. 骨髓涂片细胞学检查骨髓增生多明显活跃或极度活跃。原始细胞≥20%，缺乏可识别的形态学分化特征。3.细胞化学染色过氧化物酶（POX）、糖原反应（PAS）、非特异性酯酶(NAE)均呈阴性反应。4.免疫表型原始细胞免疫表型特点为缺乏系别特异性标记表达。一般不表达T细胞标记cCD3和髓系标记MPO，也不表达B细胞标记例如cCD22、cCD79a、无CD19强表达。缺乏其他系别如巨核细胞或浆细胞样树突细胞的特异性特征。原始细胞通常表达HLA-DR、CD34、CD38、CD7等，末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)阴性或阳性。5.细胞遗传学和分子生物学检查有限的文献报道该类型白血病存在BAALC、ERG和MN1基因突变，但没有髓系或淋巴系白血病常见的遗传性异常，例如FLT3、WT1基因突变、MLL基因重排等。

诊断

1.原始细胞≥20%，细胞缺乏形态学分化特征。2.原始细胞不表达cCD3，MPO,cCD22，CD79a，无CD19强表达，也缺乏其他系别如巨核细胞或浆细胞样树突细胞的特异性特征。原始细胞常表达HLA-DR、CD34和或CD38，TdT可阳性。

治疗

治疗有两种模式，其一为化学药物常规化疗为中心的综合治疗；其二为常规诱导化疗缓解后进行造血干细胞移植治疗。1.化疗有文献报道采用急性淋巴细胞白血病的诱导方案治疗该类型白血病，部分患者可达到完全缓解。2.造血干细胞移植该类型白血病复发率高，预后差，如果有合适的供者，建议早期进行异基因造血干细胞移植。3.支持治疗实行保护性隔离，减少被感染机会；积极有效地控制感染；保护重要脏器功能；对重症贫血及大出血时可酌情输注红细胞及血小板。

预后

生存期短，预后差。

护理

1. 心理护理做好解释工作，减少患者的焦虑、恐惧思想，使患者有安全感及信任感。2.保护性隔离定期房间消毒，谢绝探视，避免交叉感染。3.基础护理保持皮肤、口腔清洁，防止身体的意外损伤。保证充足的休息和睡眠。4.饮食护理饮食宜富含高蛋白、高热量、高维生素，易消化、少渣饮食。避免辛辣刺激性食物，防止口腔黏膜损伤。多饮水，多食蔬菜、水果，以保持排便通畅。5.消化道反应防护化疗期间给患者提供安静、舒适的环境，避免不良刺激。以半流质食物为主，避免产气、辛辣和高脂食物，进食前后保证休息。呕吐时给予及时处理，保持口腔清洁。8.肝肾功能损害的防护部分化疗药物对肝肾功能有损害作用，用药期间应观察有无黄疸、血尿及尿量。保证输液量，鼓励患者多饮水。