疾病介绍

惊厥

惊厥是儿科常见急诊，也是最常见的小儿神经系统症状，是儿童时期常见的一种急重病症，以临床出现肢体节律性运动（抽搐）、昏迷为主要特征。又称“抽搐”，俗名“抽风”或“惊风”。任何季节均可发生，一般以婴幼儿为多见，年龄越小，发病率越高。有些抽搐具有潜在危及生命风险。一般短暂的抽搐几乎对大脑没有明显影响，但长程抽搐尤其是癫痫持续状态则可能导致永久神经系统损害。小儿惊厥可伴发热也可不伴发热，其中伴有发热者，多为感染性疾病所致，颅内感染性疾病常见有脑膜炎、脑脓肿、脑炎、脑寄生虫病等；颅外感染性疾病常见有热性惊厥、各种严重感染（如中毒性菌痢、中毒性肺炎、败血症等）。不伴有发热者，多为非感染性疾病所致，除常见的癫痫外，还有水及电解质紊乱、低血糖、药物中毒、食物中毒、遗传代谢性疾病、脑外伤、脑瘤等。

病理生理

惊厥

小儿惊厥发生的病理生理基础可以是癫痫性发作，也可以是非痫性发作。前者为各种原因所致脑细胞功能紊乱, 大脑神经元兴奋性过高,神经元突然大量异常超同步放电，通过神经下传引起骨骼肌的运动性发作。后者可以是脑干、脊髓、神经肌肉接头和肌肉本身的兴奋性增高所致，如体内电解质改变（如钾、钠升高或钙、镁等降低）；也可是情绪改变所致如癔症。

发病机制

婴幼儿大脑皮层发育未臻完善，因而分析鉴别及抑制功能较差；神经纤维外面的包裹层医学上称为“髓鞘”的部分还未完全形成，绝缘和保护作用差，受刺激后，兴奋冲动易于泛化如同电话线的串线；免疫功能低下，容易感染诱发惊厥；血脑屏障功能差，各种毒素和微生物容易进入脑组织；某些特殊疾病如产伤、脑发育缺陷和先天性代谢异常等也常见于该期，这些都是造成婴幼儿期惊厥发生率高的原因。

发病原因

惊厥的原因按感染的有无可分为感染性及非感染性两大类；并可按病变累及的部位进一步分为颅内病变与颅外病变。

1.感染性

（1）颅内感染：见于脑膜炎、脑炎、脑脓肿等，以化脓性脑膜炎和病毒性脑炎为多。病毒感染可致病毒性脑炎、乙型脑炎；细菌感染可致化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑脓肿；霉菌感染可致新型隐球菌脑炎等；寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病。小婴儿宫内感染（TORCH感染）、巨细胞病毒感染也可以出现惊厥。

（2）颅外感染：急性胃肠炎、中毒型细菌性痢疾、脓毒症、中耳炎、破伤风、百日咳、重症肺炎等急性严重感染，由于高热、急性中毒性脑病及脑部微循环障碍引起脑细胞缺血、组织水肿可导致惊厥。在小儿大脑发育的特殊时期可因发热出现其特殊的惊厥---热性惊厥，是颅外感染中最常见的惊厥类型，是由于小儿中枢神经系统以外的感染所致38℃以上发热时出现的惊厥，多发生在上呼吸道感染或某些传染病初期。

2.非感染性

（1）颅内疾病：常见于颅脑损伤（如产伤、脑外伤）、颅脑缺氧（如新生儿窒息、溺水）、颅内出血（如晚发性维生素K1缺乏症、脑血管畸形所致）、颅内占位性疾病（如脑肿瘤、脑囊肿）、脑发育异常（如先天性脑积水）、脑性瘫痪及神经皮肤综合征。另外还有如脑退行性病变（如脱髓鞘脑病、脑黄斑变性）和其他如各种脑病（如胆红素脑病）、脑白质变性等。

（2）颅外疾病

①癫痫综合征：如癫痫大发作、婴儿痉挛症。

②代谢异常：如半乳糖血症、糖原病、遗传性果糖不耐受症等先天性糖代谢异常；尼曼匹克病、高雪病、黏多糖病、脑白质营养不良等先天性脂肪代谢紊乱；苯丙酮尿症、枫糖尿病、组氨酸血症、鸟氨酸血症等先天性氨基酸代谢失调病；铜代谢障碍如肝豆状核变性也可致惊厥发作。

③中毒：儿童常因误服毒物、药物或药物过量，毒物直接作用或中毒所致代谢紊乱、缺氧等间接影响脑功能而致惊厥。常见毒物有：一氧化碳、有机磷农药、有机氯杀虫剂、灭鼠药、金属（铅、汞、铊）、植物（毒蕈、曼陀罗、苍耳子）、食物（白果、苦杏仁）等；常见药物有：阿托品、樟脑、氯丙嗪、异烟肼、类固醇、氨茶碱、马钱子等。