• 1.摘要
  • 2.基本信息
  • 3.疾病简介
  • 4.流行病学
  • 5.发病机制
  • 6.临床表现
  • 7.辅助检查
  • 7.1.神经心理学
  • 7.2.生化检查
  • 7.3.神经影像学
  • 7.4.脑电图
  • 7.5.脑脊液检测
  • 7.6.基因检测
  • 8.诊断标准
  • 9.鉴别诊断
  • 10.疾病治疗
  • 11.预防预后
  • 12.疾病影响
  • 13.医学研究
  • 14.检测试剂
  • 15.药物研发
  • 16.参考资料

阿尔兹海默病

神经系统退行性疾病

阿尔茨海默病(别名:老年痴呆症,简称:AD)是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征,病因迄今未明。65岁以前发病者,称早老性痴呆;65岁以后发病者称老年性痴呆。阿尔茨海默病具有进行性和不可逆性,只能用药延缓,一旦发展为中度、重度,将对患者和家人的生活造成重要危害。1

2024年4月15日,来自鲁汶大学弗兰德斯生物技术研究所(VIB-KU Leuven) Wim Annaert 实验室的研究人员发现了一种可能与阿尔茨海默病早期阶段相关的新机制。2

基本信息

  • 发病部位

    大脑

  • 主要病因

    不明

  • 主要症状

    记忆障碍失语失用失认视空间技能损害执行功能障碍等

  • 所属科室

    神经内科

  • 传染性

疾病简介

阿尔茨海默病(AD)是老年期痴呆最常见的一种类型,患者思维、记忆和独立性会因此受损,影响生活质量以及死亡,FDA说“这是一种毁灭性疾病”。

Alois Alzheimer

本病最早由德国医生Alois Alzheimer描述,Alois Alztheimer在1907年报道一名56岁女性病例,表现为快速进展性的记忆丧失、存在被害妄想,住院后出现定向障碍、言语困难(说、写和命名)、也无法学习。尽管存在严重的认知缺损,患者的神经系统体征基本正常,尸体解剖发现脑萎缩、神经纤维缠结改变以及神经元老年斑的病理改变。以后人们将这类疾病命名为阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)。4

流行病学

阿尔兹海默症

随着人均寿命的增加,AD已成为常见的痴呆类型,约占全部痴呆患者中的50%。65岁以上老年人中,AD的年发病率约为1%,随着年龄的增加患病率增高,年龄每增加5岁,AD的患病率约增加1倍。本病常散发,女性多于男性,女性患者的病程常较男性患者长。随着人口的老龄化,AD的发病率逐年上升,严重危害老年人的身心健康和生活质量,给病人造成深重的痛苦,给家庭和社会带来沉重的负担,已成为严重的社会问题,引起各国政府和医学界的普遍关注。

伴随着中国快速步入深度老龄化社会,阿尔茨海默病患病人数正在逐年攀升。中国现有阿尔茨海默病患者近1000万人,已经成为全世界最多的国家,预计到2030年将达3000万人5

发病机制

阿尔兹海默症 aβ示意图

AD的病因和发病机制复杂,并不十分清楚。通常认为与基因突变、AB的沉积、胆碱能缺陷、tau蛋白过度磷酸化、线粒体缺陷、神经细胞凋亡、氧化应激、自由基损伤及感染、中毒、脑外伤和低血糖等有关。4

AD的危险因素包括年龄、性别(女性高于男性)、受教育程度、脑外伤,AD也与遗传、甲状腺功能减退、接触重金属、有毒化学物质和有机溶剂等有关,其他如脑血管病,糖尿病以及老年期首发的抑郁症也是AD的危险因素。

AD的病理改变都可见于“正常”老年人,只是病变的程度和范围不同。主要表现为:①大脑皮质、海马、杏仁核

和丘脑中大量的老年斑;②大脑皮质和海马存在大量的神经纤维缠结(NTF),存在NTF的神经元多呈退行性变化;③AD患者存在脑膜和皮质小血管淀粉样斑块沉积,沉积严重可以影响血供;④在海马部位常可见颗粒样空泡变性及大量的平野(Hirano)体;伴随上述病理变化导致了大量神经细胞脱失;⑤AD患者神经元的退行性变和脱失使大脑重量减轻和体积缩小,额叶、顶叶和颞叶皮质萎缩,杏仁核、海马和海马旁回受累可能更加明显,白质和深部灰质的体积缩小。

临床表现

1.症状表现:

老年痴呆症

AD通常隐袭起病,慢性持续进展性病程。AD患者具有认知功能减退、精神行为症状和社会生活功能减退等,符合痴呆的一般规律。

1)轻度AD:以近事记忆障碍为主,学习能力下降,语言能力受损。不能合理地理财、购物,基本生活尚能自理。早期可见抑郁、焦虑和淡漠等症状。