基本概述

席汉氏综合症（Sheehansyndrome），按疾病分类属于内分泌科。脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减退，乃至出现前面所讲的各种症状，这是一种严重的疾病，重要的是预防产后出血，一旦产后大出血，就应及时补充循环血容量，避免休克的发生。

席汉氏综合症的治疗是比较棘手的，如果脑下垂体坏死的部分不多，还剩下较多的具有功能的腺细胞，仍可以用下丘脑分泌的神经多肽促进脑垂体前叶的功能。LHRH（国产药品名戈那瑞林）就是这类药物。平时一般采用药物替代疗法，即应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代，这可以控制及大大改善症状。1

病因简介

席汉氏综合征是因为产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行。2

病理生理

中医认为本病的病理实质乃气血虚极，肾气亏耗，故治疗须始终围绕益肾填精，补气养血的总原则。

临床表现

垂体前叶的代偿功能较强，大于75%时临床症状极轻微，只有当组织坏死超过90%以上时才有明显症状。

垂体前叶功能减退时，最敏感的是促性腺激素的分泌减少，其后影响促甲状腺激素和促肾上腺激素的分泌。发病年龄多在20～40岁生育期，闭经可发生在产后3个月～32年，经产妇多于初产妇。因垂体前叶病变所造成的各种激素分泌减少，其程度各有不同，其相对应的靶器官功能低下的临床表现则不完全平行，发病早晚不一，症状轻重不同。

典型表现为：在产后大出血休克后产褥期，长期衰弱乏力，最早为无乳汁分泌，然后继发闭经，即使月经恢复，也很稀少，继发不孕。性欲减退，阴道干燥，交媾困难。阴毛、腋毛脱落，头发、眉毛稀疏，乳房、生殖器萎缩，精神淡漠、嗜睡、不喜活动、反应迟钝，畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙，纳差食少、便秘，体温偏低、脉搏缓慢、血压降低、面色苍白、贫血。多数有水肿、体重下降，少数有消瘦恶病质。

症状描述

席汉氏综合症

1.有原发病因可查：

如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群

产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩。

3.促甲状腺激素不足症群：

少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。