概述

原发性血小板减少性紫癜又称为特发性血小板减少性紫癜，即自身免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的出血性疾病之一。其主要临床特点是：皮肤，黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。本病分为急性型与慢性型两种类型。

定义

原发性血小板减少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。细菌或病毒感染与此病的发病有密切的关系。80%的急性ITP患者，发病前两周左右有呼吸道感染史。感染不能直接导致ITP的发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因，80%以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板抗体;此外，吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬，使血小板寿命缩短。血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比，即抗血小板抗体量越多，血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病，由于抗体可通过胎盘，进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。脾脏不但是破坏血小板的主要场所，而且是产生抗血小板抗体的主要器官，脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显着下降。

血小板减少性紫癜以皮肤黏膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞成熟障碍，血小板生存时间缩短出现等为特征，血小板过度减少导致颅内出血是本病的致死病因。1

英文名称

idiopathic thrombocytopenic purpura

其他名称

免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura），自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)

病因及发病机制

本病的病因和发病机制尚未完全清楚。

急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。

慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。

细胞免疫在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。

脾脏因素 通过体内闪烁扫描技术，以放射性同位素标记之抗体作用于血小板，发现约59%的结合抗体和血小板在脾内破坏；约14%在肝内破坏，以破坏结合抗体量多的血小板为主，故后者多见于重症病例。此外，脾脏也是自身抗体合成的主要部位。

雌激素的作用 雌激素对血小板生成有抑制作用，并能促进单核巨噬细胞对结合抗体血小板的吞噬作用。

临床表现

急性型

多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。