概述

与骨恶性纤维组织细胞瘤相对应，有骨良性纤维组织细胞瘤(benign fibrous histiocytoma of bone，BFH)，BFH与非骨化性纤维瘤(nonossifying fibroma，NOF)及干骺端纤维性缺陷(metaphysial fibrous defect，MFD)三者在组织形态上相似，有时把其列为同一种疾病，使三病在名称上较为混乱。

病因

(一)发病原因

病因不明。

(二)发病机制

肿瘤的组织学特征主要为漩涡状或轮辐状排列的纤维组织和吞噬了脂质和含铁血黄素的组织细胞即泡沫细胞。有不同数量胶原纤维和纤维母细胞，胶原纤维与纤维母细胞的比例在不同病例或不同部位而异，梭形纤维母细胞被称为兼性纤维母细胞(facultative fibroblast)有转变成组织细胞的能力，组织细胞转变成的泡沫细胞成灶状分布，成团泡沫细胞在视野中显得很突出，有以上两种成分存在，诊断就可确立。此外，还可见到多核巨细胞与淋巴细胞等。

临床表现

骨良性纤维组织细胞瘤好发于成人，男女发病相似。全身骨骼均可发病，以四肢长骨居多，多见于股骨、胫骨的干骺端。也有发生在长骨骨干、骨盆、肋骨、指(趾)骨、颈椎及上颌骨。临床表现以局部疼痛为主，可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性，刮除术后可局部复发，表现为进展性骨破坏，无转移。

诊断

骨良性纤维组织细胞瘤

　　临床症状轻微以隐痛为主，肢体外形肿胀，易被发现，较深层部位的肿瘤体征就不明显，也可因病理性骨折首诊，占16%。

根据病史、临床表现及典型的X线照片，诊断并不困难。

检查

无相关实验室检查。

自X线片见到病变多在长骨距骺板3～5cm处，少数更扩向近骨干，常偏心生长，病变使原有骨小梁破坏呈透亮状，髓腔内肿瘤向骨皮质压迫，使扩张、变薄及硬化，病变范围界限清楚，内可有分房，病灶纵轴常与长骨一致，若合并病理性骨折，能见到骨膜反应。本病X线片上的表现比较典型，如临床医师对本病有足够认识，诊断并不困难

治疗

(一)治疗

本瘤为良性肿瘤，发展缓慢，在确诊后应及时作局部刮除清理干净再植以小骨块可望愈合，少有复发，预后良好，病变在腓骨或髂骨等部位可作局部切除术。