鞍结节脑膜瘤
鞍结节脑膜瘤是由Stewart于1899年首次介绍,Cushing等于1929年将其称之为“鞍上脑膜瘤”,包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。
概述
包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤。因上述解剖结构范围不超过3cm,临床对上述区域脑膜瘤习惯统冠以鞍结节脑膜瘤称之(图1)。而起自筛板、蝶骨嵴、斜坡等部位累及鞍上的脑膜瘤,因临床表现、影像学检查结果和手术方法有别,不属此范畴。
病因
鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关,但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。分子生物学研究已经证实,脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。
发病机制
鞍结节脑膜瘤多呈球形生长,与脑组织边界清楚。瘤体剖开呈致密的灰色或暗红色组织,有时可含砂粒体,瘤内出血坏死可见于恶性脑膜瘤健康搜索。鞍结节及其附近蝶骨平台骨质增生,有时鞍背骨质变薄或吸收。病理类型常见有内皮细胞型、血管型、成纤维型、砂粒型等火罐网,恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤较少见。
发展过程
①初期和症状前期,由于肿瘤体积较小,无明显症状表现。
②当脑膜瘤体积增大压迫视神经和视交叉时可有视力减退,视物范围缺损等。视力减退多先由一眼开始,以后另一眼也出现障碍,两眼同时出现障碍者少,两眼视力减退的程度不同。
③肿瘤继续增大压迫其他结构时,可出现尿崩症、嗜睡、眼肌麻痹、不全偏瘫、脑积水和颅内压增高等。
④最后视力完全丧失,颅内压增高明显,甚至引起明显的脑干受损表现。鞍隔脑膜瘤因较容易压迫下视丘,尿崩症状出现较早。
临床表现
1、视力、视野障碍 为鞍结节脑膜瘤最常见症状。几乎所有病人都有视力、视野的改变,80%以上的病人为首发症状。视力障碍多为缓慢、进行性减退可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损健康搜索,单侧视力障碍占55%随后对侧视神经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损,双侧视力障碍者占45%,最后可导致失明。但双侧视力或视野的改变往往不对称,不规则,甚至极少数病人一侧已经失明而另一侧尚属正常。这部分病人常首诊于眼科。此外,由于视神经视交叉受压,眼底常出现视盘原发性萎缩,可高达80%。晚期由于颅内压增高,也可同时发生继发性眼底水肿。
2、头痛 为早期常见症状约半数以上病人有头痛病史多以额部、颞部、眼眶等间歇性疼痛为主,不剧烈。颅内压增高时,头痛加剧伴有呕吐常在晚间和清晨发作。
3、垂体和丘脑下部功能障碍 垂体内分泌功能障碍和下丘脑损害症状较少见但肿瘤长大后压迫垂体时也可发生垂体功能减低的症状,如性欲下降、阳萎或闭经;丘脑下部受累时,也可出现多饮、多尿、肥胖及嗜睡等表现。
4、邻近结构受累症状 影响嗅束时有一侧或两侧嗅觉减退或消失。累及额叶时可产生嗜睡、记忆力减退、焦虑等精神症状压迫海绵窦时可引起动眼神经麻痹及眼球突出等。
5、颅内压增高症状 肿瘤晚期,由于肿瘤增大或由于肿瘤突入第三脑室内阻塞室间孔导致脑脊液循环障碍,发生脑积水所致。主要表现为头痛恶心、呕吐、视盘水肿等。
6、其他 少数病人以癫痫为主诉就诊,有的病人可出现锥体束征。