疾病名称

大前庭导水管综合征

疾病概述

大前庭导水管综合征（ Large Vestibular AquductSyndrome, 简称LVAS ）是70年代末随着CT问世而发现的一种致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。患者多3-4岁发病，感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。

解剖上，前庭导水管是连接骨迷路与的后颅蜗脑脊液的骨性通道，使得骨迷路内的外淋巴液直接流向脑脊液，因此，外淋巴液与脑脊液是直接相交通的，而外淋巴液的成分属于细胞外液，即高钠低钾，与脑脊液完全相同。显而已见，迷路内的外淋巴液的压力直接受后颅窝内的脑脊液压力的影响，尤其该管径过于宽大时，运动或屏气等促使脑脊液压力增高的动作，都可以直接挤压膜迷路的前庭平衡感受器出现眩晕症状。其次，前庭导水管的管腔内容纳着膜性的管道，也就是我们通常称谓的内淋巴管。

疾病别名

先天性前庭水管扩大

疾病分类

耳鼻喉科

疾病描述

大前庭导水管综合征（LVAS）也称先天性前庭水管扩大。过去对本病的诊断率较低，近年来由于高分辨CT的应用，使本病的诊断率不断提高。

症状体征

病人一般在2岁左右开始发病。主要表现为听力波动性下降，个别病人会表现出突发性耳聋，也有病人表现为发作性眩晕伴波动性听力下降，类似梅尼埃病。病人的听力逐步下降可致全聋。

疾病病因

常染色体隐形遗传病，家庭中多为单个病例发病。

诊断检查

主要依据高分辨CT确诊。在颞骨轴位CT深测量前庭导水管直径，超过1.5mm时应考虑本病，结合临床表现可作出诊断。

治疗方案

目前尚无有效的治疗方法。早年有学者曾主张行内淋巴囊减压术，现已证明内淋巴囊减压术对本病无效。有残余听力的病人可佩戴助听器，极重度聋者可行人工耳蜗植入术。