临床表现

Felynn-Aird综合征，Flynn和Aird(1965)报道一个家系连续5代有不少成员患病，表现为：10～20岁出现神经性耳聋，近视是主要表现，半数患者有白内障，1／5患者发生色素性视网膜炎。很多患者出现共济失调，明显的肌萎缩，严重的神经痛，还有关节僵硬，某些患者伴发癫痫，其中大部分还有智力减退和皮肤萎缩，上述表现被称为Felynn-Aird综合征。本综合征需与 Werner综合征、Refsum综合征和Coekayne综合征鉴别。本综合征呈常染色体显性遗传。

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　　神经性耳聋是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病证，常常伴有耳呜。

共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜，视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病变引起的失用症。