概述

本病是以上呼吸道感染或轻微胃肠紊乱症状开始的，故前驱期可有发热、咳嗽、流涕、咽痛和皮肤疱疹或腹泻等症。此期一般持续3～5天偶有2～3周者。经过数小时至数日无症状间歇期后进入极期。剧烈呕吐预示脑病期来临。脑病期的典型临床表现是在剧烈呕吐之后，迅速进入高度易激惹状态，烦躁不安，呈中毒性谵妄，伴发热、多汗、心动过速、呼吸快、瞳孔扩大等交感神经兴奋表现。无脑膜或局灶性神经病症。脑病的严重程度及进展速度，个体差异很大，轻者临床上见不到明显的中枢神经系统症状，仅因肝功不全而疑及此征，重者在反复呕吐数小时后迅速进入昏迷。约半数患者可有轻至中度肝大，但无黄疸及出血倾向。

分级

Reye综合征的病情分级标准，最先于1972年由Huttenlocher提出，1984年Devivo略加修改，现按5级划分：

0级：临床表现无神经症状，有肝功能障碍。

1级：神志恍惚、嗜睡、定向力障碍、遗忘症。呕吐，肝功能障碍。

2级：躁动性谵妄、木僵、迟钝或浅昏迷，伴以去皮层状态。交感神经兴奋。呼吸深快。肝功能障碍。

3级：昏迷、去大脑状态、交感神经过度兴奋。肝功能障碍。

4级：躯体松弛性瘫痪。呼吸暂停，循环衰竭，瞳孔散大，光反射消失。肝功能障碍。

根据以上临床特点结合有关检查和化验可以做出诊断，由于临床先出现脑症状，肝脏肿大尚不明显，一般无黄疸，故易忽略。

诊断

1.凡符合以下情况者可做诊断

(1)年龄在16岁以下，尤其是婴幼儿。

(2)病前有先驱感染病史或服用水杨酸盐药物史。

(3)突然起病，有脑水肿及颅内压增高的症状，但无神经系统的定位体征，脑脊液检查除压力增高外，其他正常。

(4)血氨超过正常值1.5倍，血清转氨酶超过正常值3倍，血糖降低，凝血酶原时间延长，血清胆红素不高。

(5)肝活检对临床诊断具有重要意义。

Partin在15年内2300次肝活检电镜检查的经验是本病征惟一特异性的诊断标志。主要改变有平滑内质网增殖、糖元缺失、过氧物酶体增殖及肝细胞线粒体的改变。目前要迈过电镜确诊本病征还不现定，即使做了肝活检，还要有熟悉本病征电镜检查技术的病理医师，尚难做到。

2.CDC制定的诊断标准 目前临床最常用的标准为美国疾病控制中心(CDC)所制定的诊断标准。主要包括：