病因

(一)发病原因

原始血管和血细胞均是起源于中胚层的间充质，早期胚胎体节尚未形成时，在卵黄囊及体蒂的外中胚里，部分细胞集中形成大小不等的细胞群，称为血岛。血岛渐渐伸展并相互连接形成原始的毛细血管丛。动脉和静脉起源于时间同一的毛细血管丛。血管的胚胎发育过程，大致可分为丛状期、网状期和管干形成期三个阶段。在网状期，如果扩大的血管交通集聚，并趋向于融合一起就可产生动静脉瘘。在组织学上可见到无数平行的血管融合不全，并多处互相交通，这些交通往往极其细小称为微小动静脉瘘。

在管干形成期，大体循环动静脉之间继续保留异常广泛的交通称为大动静脉瘘。至于什么原因引起血管原基发育异常形成血管畸形仍有许多争论。某些学者认为先天性动静脉瘘是染色体畸形的遗传。但 Desaive和Bessone840例先天性畸形，仅7例提示有遗传史。在妊娠早期，毒性感染，代谢紊乱、胎位和脐带位置不正常引起压迫创伤，可影响正常的胎儿发育。内分泌和植物神经系统调节失常也可影响动脉、静脉和淋巴系统的发育。循环系统的胚胎发育一般分为3个阶段：

①未分化的血管原始期：未分化的间质细胞形成束状并伴有血管细胞的发育，这些早期的毛细血管细胞自发形成管状结构，生物学上类似毛细血管瘤来源的细胞。②网状期：原始的动脉和静脉管道开始分化，但主干动脉和静脉尚未出现。③血管基于形成期：成熟血管形成。循环系统胚胎发育的任何一期或发育全过程中，出现发育停滞或异常均可导致血管畸变，其中网状期的发育停滞较容易导致CAVF，扩张的血管沟通、聚集并趋于融合，组织学上可看到血管沟通往往极其细小，称为微小动静脉瘘;血管基干形成期的发育异常使异常血管腔道持续存在，形成较大的动静脉瘘。

(二)发病机制

1.分类

(1)Malan和Puglionisi分类法：Malan和Puglionisi将CAVF分为2种类型：①主干动静脉瘘：有局部或弥漫型、低活动性或高活动性;②动静脉血管瘤：单个或弥漫型、低活动性或高活动性。再以形态学变异为基础，进一步分出单一主干、丛状、动脉瘤样或局限型等亚型。

(2)Szilagyi分类法：Szilagyi等以周围循环系统的胚胎学发育为基础，提出CAVF的另一个简单分类：①未分化血管网状期发育停滞导致血管瘤;②网状期发育停滞导致先天性动静脉瘘，根据异常交通血管的大小和血管造影所示的部位，再将其分为微小瘘口和大瘘口动静脉瘘;③血管基干形成期发育异常，则导致异常血管腔道。

(3)Vollmar分类法：1976年，Vollmar从外科学角度将CAVF按形态学分为3型。Ⅰ型：周围动静脉主干间存在横轴方向交通支;Ⅱ型：周围动静脉主干间，横轴方向有众多细小的交通支，且累及局部软组织和骨骼，此型最多见;Ⅲ型：局限性纵轴方向动静脉短路，多见于脑部，四肢少见。