病因

多数病因不明，少数病因较明确，如血清病，药物变态反应及感染，乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因，进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒，均能引起血管炎。

原发性血管炎的发生主要是由免疫异常引起，而研究较多的是体液免疫，对细胞免疫等研究则较少。其致敏原有内源性和外源性两种，在内源性中有核抗原、冷球蛋白和变性免疫球蛋白等;外源性抗原中为多种药物和感染因素等，但在大多数疾病中，其病因仍是不易确定的。1

症状

临床表现为皮肤血管炎损害， 局限性可触及紫癜，躯干非特异红斑，血管梗塞， 大疱和溃疡，20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎，亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同，病情轻重不一。重者侵及中小动脉，有广泛的系统性损害。1

检查

全身症状和体征有中度发热，乏力，肌痛，关节痛，腹痛和(或)胃肠道出血，胸膜炎或肺浸润，心包炎，轻度蛋白尿和血尿，视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。主要进行血生化检查、组织病理学检查。1

诊断

临床表现为皮肤血管炎损害， 局限性可触及紫癜，躯干非特异红斑， 血管梗塞， 大疱和溃疡，20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎，亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同，病情轻重不一。重者侵及中小动脉，有广泛的系统性损害。全身症状和体征有中度发热，乏力，肌痛，关节痛，腹痛和(或)胃肠道出血，胸膜炎或肺浸润，心包炎，轻度蛋白尿和血尿，视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。

鉴别

(1)过敏性紫癜多发生在儿童及青少年，多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损，可伴有关节痛。血小板正常，尿常规可有蛋白尿和血尿，有时偶见消化道出血症状。

类风湿性血管炎

(2)丘疹坏死性结核疹青年女性多见，四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹，愈后留有萎缩性疤痕，结核菌素试验呈强阳性，组织病理有结核病的组织表现。

(3)皮肤型结节性多动脉炎多在下肢，有沿小动脉分布的皮下结节，自觉疼痛明显及明显的压痛，皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。

(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。

临床表现为皮肤血管炎损害， 局限性可触及紫癜，躯干非特异红斑， 血管梗塞， 大疱和溃疡，20%患者发生指(趾)坏疽。甲皱襞发生毛细血管扩张、梗塞性丘疹和结节。组织病理表现白细胞碎裂性血管炎，亦可见淋巴细胞性坏死血管炎。侵犯血管不同，病情轻重不一。重者侵及中小动脉，有广泛的系统性损害。全身症状和体征有中度发热，乏力，肌痛，关节痛，腹痛和(或)胃肠道出血，胸膜炎或肺浸润，心包炎，轻度蛋白尿和血尿，视网膜出血以及中枢或周围神经系统受累。2

并发症

病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生，可导致管腔狭窄。1

治疗