病因

母婴血型不合溶血病是由于胎儿上有孕母所缺乏的血型抗原所致。人类血型有多种，但最重的是ABO血型和Rh血型。ABO溶血病时孕母为O型，婴儿为A型或B型。因A或B物质在自然界中广泛存在，孕妇在第一次怀孕前已A、B物质致敏，因此约有50%ABO溶血病发生在第一胎，而Rh溶血病多发生在第二胎及以上。孕母血型为Rh阴性，胎儿为Rh阳性，胎儿的阳性血型来自Rh阳性杂合子的父亲。

Rh血型系统应有6种抗原即C、c、D、d、E、e，但至今尚未发现d抗原。作为标准红细胞上的抗原有下列几种CCDee、ccDEE、ccDee、Ccdee，其中以D的抗原性最强，是引起Rh溶血病最主要的抗原，因此血型检查一向只查D抗原，只要D阳性就称Rh阳性血型，而不论其他几种抗原(例如E)是否存在，无D抗原的统称为Rh阴性血型。RhD溶血病时孕母血型必为Rh阴性，而RhE溶血病时(在我国和日本仅次于RhD溶血病)孕母虽必为RhE阴性，但如存在D抗原，仍为Rh阳性血型，而婴儿为RhE阳性，成为RhE溶血病延误诊断的原因，故国内检查血型除D外还应增查E抗原。

Rh溶血病时，第一胎具有D抗原的胎儿在出生过程中(电可能在宫内)红细胞很有机会进入母体，母体不久产生IgM抗体，以后产生IgG抗体，但量不多，速度也慢，约8～9周或最长不超过6个月，才能产生足够的抗体，使孕母致敏，一旦致敏即不可能再回复到未致敏状态。此妇女如再怀第二胎胎儿仍为RhD阳性，红细胞在宫内或出生时再次进入母体后，已致敏的孕母即迅速产生大量IgG抗体，经胎盘至胎儿，使胎儿或新生儿发生溶血病，胎次愈多，产生的溶血病愈严重。我国Rh阴性的人群极少，因此RhD溶血病的发病率比欧美国家低得多。

诊断

(一)产前诊断

检查孕妇及丈夫的血型。孕妇到妊娠第16周时查血清抗体，作为基础水平，至28～30周时再测抗体，以后每月测一次。如抗体效价上升，提示胎儿可能受累。在孕期28～31周时宜同时测定羊水胆红素和羊水卵磷脂(L)鞘磷脂(S)比值;如L/S≥2，提示胎儿肺已成熟，有条件考虑提早分娩。

对Rh阴性孕妇用PCR法检测羊水中胎儿RhD血型的基因，也可直接从孕妇静脉血中用荧光PCR法测出胎儿RhD的DNA，以确定胎儿的血型。

(二)产时诊断

检查胎儿面脐血的血型和特异性抗体。

(三)产后诊断

1.血常规检查示红细胞数和血红蛋白量减少，网织红细胞可增至5%～6%，幼红细胞在生后1～2天内可达2～10个/100白细胞。

2.血清总胆红素增高，以非结合胆红素为主。

3.血型和血液抗体检查

(1)ABO溶血症：分别检测孕母和婴儿血型;直接和间接抗人球蛋白试验常阴性;但以“最适合稀释度抗人球蛋白血清”作“抗体释放试验”，可得阳性结果。

(2)Rh溶血病：分别检测孕母和婴儿Rh血型;新生儿抗人球蛋白直接和间接试验均阳性;以新生儿血清与标准Rh红细胞作凝集试验，根据凝集结果判定新生儿血清中存在的Rh抗体的型别，可以明确诊断Rh溶血病的类型。

鉴别

1.胎儿水肿 应与非免疫性胎儿水肿相鉴别，特别是α-地中海贫血、Hb Barts胎儿水肿综合征，其他还应考虑先天性肾病、胎-母输血、宫内感染、先天性畸形等因素，这些都能通过临床检验血清学检查等予以鉴别。

2.黄疸 生理性黄疸出现晚，进展慢、程度轻、无贫血和肝脾肿大，外周血中少见有核红细胞。败血症有中毒症状，体温不稳，血培养阳性有助鉴别。其他如G-6-PD缺乏症等先天性溶血性疾病也应予以鉴别。