病因

(一)慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)　因感染创伤和手术等应激情况或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。

(二)长期大量肾上腺皮质激素治疗　抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能即使停药1年其功能仍处于低下状态尤其对应激的反应性差Oyama研究长期用类固醇治疗的14例病人在麻醉诱导前诱导后30min和手术后1h测血皮质醇分别为107±18μg/L(10.7±1.8μg/dl)108±15μg/L(10.8±1.5μg/dl)和148±25μg/L(14.8±2.5μg/dl)而对照组10例在这3个时间的血皮质醇分别为108±14μg/L(10.8±1.4μg/dl)175±16μg/L(17.5±1.6μg/dl)和263±18μg/L(26.3±1.8μg/dl)因此长期接受皮质激素治疗的病人遇到应激时如不及时补充或增加激素剂量也将发生急性肾上腺皮质功能减退。

(三)肾上腺手术后　因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病(如转移性乳腺癌)作肾上腺切除术;或者肾上腺腺瘤摘除术后存留的肾上腺常萎缩下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制其功能的恢复需时至少9个月或1年以上如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量也可引起急性肾上腺皮质功能减退。

肾上腺皮质激素不足

(四)急性肾上腺出血　常见的为严重败血症主要是脑膜炎双球菌败血症引起肾上腺出血与弥散性血管内凝血有关其他细菌所致败血症流行性出血热等也可并发肾上腺出血。

(五)先天性肾上腺皮质增生　至今已知有九种酶的缺陷有21羟化酶11β羟化酶17α羟化酶18羟化酶18氧化酶Δ5-3β羟类固醇脱氢酶22碳链酶17β羟类固醇脱氢酶和1720裂解酶多数酶均为皮质醇合成所必需其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。

诊断

A、血、尿皮质醇水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常，也可在正常低限，故需多次测定，血浆皮质消失。

B、血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平，可较正常人高5～50倍，而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限，故此项检查对艾迪生病的诊断有极重要意义。

C、促肾上腺皮质激素兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。 做法：将促肾上腺皮质激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天匀速静脉点滴8小时，共3日，于对照日及刺激第1天，第3天分别留24小时尿测定尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应，而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1～2倍。如病情较重者，应同时用地塞米松治疗，以防止发生肾上腺危象。

D、其他。如腹平片及肾上腺CT扫描示肾上腺区有钙化阴影，则可肯定肾上腺结核所致艾迪生病的诊断。此外，肾上腺CT扫描如发现双肾上腺萎缩，也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断。如能测定血中抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。

鉴别

肾上腺危象指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如脱水血压下降、体位性低血压、虚脱厌食、呕吐、精神不振嗜睡乃至昏迷。

A、血、尿皮质醇水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-羟皮质类固醇测定低于正常，也可在正常低限，故需多次测定，血浆皮质消失。

B、血浆促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平，可较正常人高5～50倍，而继发性肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限，故此项检查对艾迪生病的诊断有极重要意义。

C、促肾上腺皮质激素兴奋试验：是艾迪生病确诊的重要指标，可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。 做法：将促肾上腺皮质激素25u加入5%葡萄糖液500ml中每天匀速静脉点滴8小时，共3日，于对照日及刺激第1天，第3天分别留24小时尿测定尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应，而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1～2倍。如病情较重者，应同时用地塞米松治疗，以防止发生肾上腺危象。

D、其他。如腹平片及肾上腺CT扫描示肾上腺区有钙化阴影，则可肯定肾上腺结核所致艾迪生病的诊断。此外，肾上腺CT扫描如发现双肾上腺萎缩，也可有助于自身免疫性肾上腺炎的诊断。如能测定血中抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。

预防