病因

可能属于常染色体显性遗传1

诊断

诊断要点：自幼发病，开始为眼睑水肿，反复发作后眼睑皮肤松弛，起皱，伴有毛细血管扩张，严重者可发生眼睑下垂。从婴幼儿开始，口唇反复肿胀，因炎症使嘴唇纤维化而变厚成双唇状。到青春发育期时出现单纯性甲状腺，肿大。2

鉴别

眼睑松弛和上唇增厚

1)眶脂肪脱垂：发生在青年人中的真正眶脂肪脱垂较少见，主要指发生在上睑中部者。由于眶顶与上横韧带之间的眶隔薄弱区的上孔，眶脂肪伴随眶隔而疝垂到睑板前表面，久之脂肪色苍白退变，皮肤松弛皱纹呈同心圆样外观。而发生在泪腺下区者则不易与泪腺脱垂相鉴别。除外伤性很少发生于鼻侧。

    2)泪腺腮腺综合征：属Miculicz综合征，是一种原因不明的泪腺腮腺慢性炎性疾病。典型的单纯型较容易诊断。而发生在青年中者则不易区别。组织病理学检查可确诊。手术可改善症状及明确诊断。

    3)眼睑慢性炎症：过敏性炎症、某些自身免疫疾病，发作时呈一种“肿眼泡”样外观。此种病例可试用抗生素加皮质激素治疗。如用药后症状减轻，停药又反复者可以明确诊断，在双重睑术中取组织送检，以求确诊，为今后治疗提供依据。

诊断要点：自幼发病，开始为眼睑水肿，反复发作后眼睑皮肤松弛，起皱，伴有毛细血管扩张，严重者可发生眼睑下垂。从婴幼儿开始，口唇反复肿胀，因炎症使嘴唇纤维化而变厚成双唇状。到青春发育期时出现单纯性甲状腺，肿大。3

预防

该病无特殊治疗,早期可使用皮质类固醇激素口服或外用，眼睑松弛及上唇增厚明显时,可考虑整形手术治疗,以改善眼睑及上唇外形4

参考资料