• 1.摘要
  • 2.病因
  • 3.诊断
  • 4.鉴别
  • 5.参考资料

进行性痴呆

       由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。病程呈进行性发展。特征是多种高级皮层功能紊乱,涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰,情感自控能力差、社交或动机的衰退,常与认知损害相伴随,但有时可早于认知损害出现。

病因

1.脑变性病:某些皮质、皮质下疾病可引起痴呆,常见病因有阿尔采木氏病,匹克氏病,Huntington’s病,Parkinson’s病,肝豆状核变性,皮质-纹状体-脊髓联合变性等。

2.脑血管病:不同部位的脑血管疾病可引起痴呆,如多发梗塞性痴呆,颈动脉闭塞、皮层下动脉硬化性脑病,血栓性血管炎等。

3.代谢性疾病:一些代谢性疾病影响脑的功能,造成痴呆,如粘液水肿,甲状旁腺功能亢进或减退,肾上腺皮质功能亢进,肝豆状核变性,尿毒症,慢性肝功能不全等。

4.颅内感染:颅内感染导致脑实质及脑功能改变,导致痴呆,如各种脑炎,神经梅毒,各种脑膜炎,库鲁病等。

5.颅内占位性病变:肿瘤、硬膜下血肿可致结构及脑功能改变,引起痴呆。

6.低氧和缺氧血症:包括缺血性(心博骤停、严重贫血和出血),缺氧性(呼吸衰竭、哮喘、窒息、麻醉),淤滞性(心力衰竭、红细胞过多)和组织中毒性等各类低(缺)氧血症。

7.营养缺乏性脑病:硫胺缺乏性脑病,糙皮病,维生素B12及叶酸缺乏症等。

8.中毒性疾病:常见于一氧化碳中毒,铅、汞等中毒,有机物中毒等。

9.颅脑外伤:头部的开放性或闭合性外伤,拳击员痴呆等。

10.其他:正常压力脑积水,类肉瘤病等。

诊断

首先确定是否痴呆,然后确定痴呆的病因。

1.认知功能测验及智力测验:痴呆筛选测验有Folstein(1975)创用的简易智力状态检验(MMSE)、 长谷川和夫(1974)创用的长谷川痴呆量表(HDS)、Pattie等(1979)创作的认知量表(CAS)等。这些测验的共同特点是内容较简单,能在较短时间内完成,一般都设成痴呆的划界分,因此颇为实用。以MMSE为例,若得分〈15分这痴呆,15~24分为可能痴呆。韦氏成人智力测验只有病前做过的患者尚可使用,否则难度较大。

2.全面了解病史:首先了解其发病年龄,痴呆者的年龄均相对偏大,再者了解其起病形式及病程,外伤及脑血管疾病等常为急性起病,其他原因引起者多为慢性起病。脑血管疾病引起的痴呆症状起伏,并可自动缓解,心脏病、甲状腺功能低下及维生素缺乏症状引起的痴呆可随躯体症状的缓解可减轻,老年性及其他变性引起的萎缩,其痴呆症状多持续进行,不断恶化。

3.躯体检验;痴呆本身并无固定体征,但原发病常可出现一定的体征。麻痹性痴呆患者可有瞳孔不整齐、两则不等大,阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、白发及皮肤皱纹。铅中毒患者齿龈可见铅线等。某些原发病常伴有一定的神经系统体征。

4.实验室检查:疑有器质性痴呆的患者应在选择性作腰椎穿刺,血液生化检验,脑电图,脑超声波,同位素脑扫描,头颅X线平片,气脑造影,脑血管造影或CT等检查。1

鉴别

一、脑变性病