疾病分类

根据病部位及病理，临床上可分为三型：

脑膜炎型

主要累及脑膜，临床表现脑膜炎样表现。

脑膜脑炎型

病变累及脑膜及脑实质，临床出现为脑膜及脑实质损伤表现。

脑瘤型

病变为脑实质，局限，占位症像明显，类似脑瘤样表现。

病原学

致病菌为新型隐球菌，它呈圆形或卵圆形，外裹由细胞壁和荚膜组成的被膜，广泛分布于自然界，如水果、奶类和土壤等，为条件致病菌，当宿主免疫力低下时致病。鸽子和其他鸟类可为中间宿主，鸽子饲养者新型隐球菌感染发生率要比一般人群高出几倍。长期大量应用广谱抗生素、免疫抑制药、抗癌药物、接受器官移植术及白血病AIDS、淋巴肉瘤、系统性红斑狼疮、结核病、糖尿病等患者成为该病主要易感人群。

根据其抗原性可分为 A、B、C、D四个血清型, 临床分离的菌株多属 A与 D型, 呈全球性分布, 感染者多为 AIDS患者, B、C型隐球菌较为少见。我国隐球菌血清型绝大多数是A型。

发病机制

新型隐球菌多由呼吸道吸入；另有约1/3患者经皮肤粘膜、消化道传染。侵入人体的隐球菌是否致病与机体的免疫功能密切相关，人类感染新型隐球菌主要累及肺部和中枢神经系统。机体抵抗力或免疫力降低时，侵入的新型隐球菌随血行播散，使血一脑脊液屏障被破坏而引起脑膜炎症。新型隐球菌可沿血管鞘膜进入血管周围间隙增殖，在基底核和丘脑等部位形成多发性小囊肿或脓肿，新型隐球菌也可沿着血管周围鞘膜侵人脑实质内形成肉芽肿。

隐球菌主要侵犯脑及脑膜，大体可见脑膜广泛增厚和血管充血，脑组织水肿，脑回变平，脑沟变浅，软脑膜呈弥漫性浑浊，尤以脑底部为重。 脑沟、脑池或脑主质内可见小颗粒状结节或囊状物，内有胶样渗出物，镜下胶样黏液中可见大量隐球菌部分被多核巨细胞吞噬。脑室扩大。镜下早期病变可见脑膜有淋巴细胞、单核细胞浸润，在脑膜、脑池、脑室和脑实质中可见大量的隐球菌菌体，但脑实质很少有炎症反应。

临床表现

1)各年龄段均可发病，20-40岁青壮年最常见。

2)起病隐匿，进展缓慢。早期可有不规则低热或间歇性头痛，后持续并进行性加重；免疫功能低下的患者可呈急性发病，常以发热、头痛、恶心、呕吐为首发症状。晚期头痛剧烈，甚至出现抽搐、去大脑性强直发作和脑疝等。

3)神经系统检查多数患者有明显的颈强和Kernig征。少数出现精神症状如烦躁不安、人格改变、记忆衰退。大脑、小脑或脑干的较大肉芽肿引起肢体瘫痪和共济失调等局灶性体征。大多数患者出现颅内压增高症状和体征，如视乳头水肿及后期视神经萎缩，不同程度的意识障碍，脑室系统梗阻出现脑积水。由于脑底部蛛网膜下腔渗出明显，常有蛛网膜粘连而引起多数脑神经受损的症状，常累及听神经、面神经和动眼神经等。

4)此类病人常可同时伴发其他菌种的新感染，或体内既往潜在的菌种感染复发，出现双重或多重感染症状，常见的有结核和/或弓形虫病等的伴发，使病情更趋严重复杂，值得注意。