流行病学

据报告其发病率为15%～16.07%，为最常见的泪腺窝原发性上皮性肿瘤之一。泪腺多形性腺癌在泪腺上皮性肿瘤中占第3位在泪腺恶性上皮性肿瘤中占第2位。在国内外的统计中，恶性混合瘤占泪腺上皮性肿瘤的9%，占泪腺恶性上皮性肿瘤的33%。发病年龄为20～50岁，平均43.5岁，来自良性混合瘤的腺癌男性较多，而起源于良性混合瘤的腺样囊性癌女性更常见。

病理生理

（一）多见于青中年患者。

（二）可由泪腺多形性腺瘤转化而来。常为泪腺多形性腺瘤不全切除后复发，或泪腺区肿胀多年、近来短期内症状体征明显加重。

（三）肿瘤生长较快。

（四）单侧进行性眼球突出，上睑下垂和复视。

（五）肿瘤生长使眼球向内下方突出。

（六）颞上方眶缘处可触摸到坚硬的肿块，压痛。

（七）肿瘤可向颅内或淋巴结转移。

（八）影像学检查：CT扫描可见肿物形状不规则，边界不清楚，不均质的眶骨破坏，肿物向鼻窦、颞窝或颅内扩展。X线检查可见骨质破坏。

病状体征

1、发病缓慢，表现为眼眶外上方相对固定包块。眼球受压向内下方移位，由于肿瘤生长缓慢，病人可无符视或疼痛。

2、触诊时，局部可扪及实质性包块，无压痛。

3、CT扫描可清楚显示肿瘤的大小以及泪乳窝骨质侵蚀。

泪腺多形性腺癌

4、在高龄患者，压考虑恶性混合瘤，其生长较快，并有明确的骨质破坏，应注意鉴别诊断。

临床表现

多形性腺癌的临床表现类似多形性腺瘤，但病程短泪腺恶性肿瘤的病程平均为1.66年，因肿瘤无包膜而常呈浸润性生长。临床表现为眶外上方粘连性肿块，边界不清，压痛，眼球向内下移位。临床上具有恶性肿瘤症状的是疼痛。Wright报告泪腺恶性混合肿瘤的主要临床表现是眶部肿块(83%)，眼球移位(67%)，疼痛(33%)。Rootman认为有3种可能考虑是恶性混合瘤：①长期的泪腺肿块突然增长；②有疼痛、骨侵蚀和肿瘤增长迅速；③既往已切除的泪腺多形性腺瘤突然复发恶性混合瘤是原发还是继发，目前意见不一。有学者认为恶性混合瘤开始为良性而后转变为恶性但无可靠根据。Henderson认为原发性恶性混合瘤有3种类型：①病史短，肿瘤第1次切除时即为恶性；②起初为良性混合瘤未完全切除，而几年后第1、2次复发时即为恶变；③患者有进行性眼球突出，眼球移位，无疼痛数年，近期出现上睑肿胀，疼痛。此类型第1次开眶手术，病理上往往具有恶性和良性混合瘤的双重改变。