非特异性间质肺炎
美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）于2002年联合发表了间质性肺病分类共识报告，间质性肺病被统称为弥漫性实质性肺病，其中原因不明者被称为特发性间质性肺炎（IIP）。IIP又进一步分为7种临床病理类型，按发病率高低依次是：特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（non-specific interstitial pneumonia，NSIP）、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎。非特异性间质性肺炎（NSIP）是特发性间质性肺炎（ⅡP）的一种类型。过去归纳在特发性肺间质纤维化中，因其临床、病理、影像学、肺功能等改变，尤其对糖皮质激素的治疗反应和预后与IPF都有显著的不同，故近年将其从IPF中分离出来，作为一种独立的特发性肺间质疾病。因其临床症状和病理特点相对缺乏特异性，临床多被诊断为IPF，实际上是两种不同的疾病。
基本信息
- 英文名
non-specific interstitial pneumonia、NSIP
- 多发群体
中老年人
- 就诊科室
呼吸科
- 常见病因
病因不明
- 常见症状
渐进性呼吸困难和咳嗽、双下肺爆裂音、贫血、白细胞计数增高、血沉增快、CRP反应阳性
病因
病因不明。
临床表现
NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，女性稍多于男性，起病隐匿或呈亚急性经过。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。与UIP（常见间质性肺炎）相比，大部分NSIP患者对皮质激素有较好的反应和相对较好的预后，约1/3患者有发热，杵状指少见，约占13%。
体检可闻双下肺爆裂音。部分患者有贫血，白细胞计数增高，大部分血沉增快，CRP（C反应蛋白）反应阳性，少数ANA（抗核抗体）和ds-DNA（双股脱氧核糖核酸）阳性。当病变仅限于肺部找不到其他疾病为致病原因者，为特发性非特异性间质性肺炎（INSIP），其他可能与病因相关的因素如结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的机化期引起者为NSIP。
检查
（一）实验室检查
支气管肺泡灌洗液（BALF）检查对NSIP没有确诊作用，但可以排除一些疾病，如感染、肿瘤、结节病及一些职业肺病。中性粒细胞增高时表示NSIP已进入肺纤维化期，预后较差。BALF检查仅能帮助评估治疗反应和预后。
（二）其他辅助检查
1.常规胸片
以中下肺野及胸膜下为主双侧肺有较均匀分布的间质浸润阴影，可呈磨玻璃样随着病情发展出现线条状及网状或结节状阴影，但很少出现蜂窝肺，偶出现亦为极少量。晚期肺体积可缩小。
2.HRCT（高分辨率计算机断层扫描术）
是诊断NSIP的重要手段，具有特征性。
（1）磨玻璃阴影为片状模糊浸润性阴影，内可见血管纹理主要分布在中下肺野与胸膜下，约80%患者出现此种阴影，但很少为惟一的阴影，多对称。
（2）实变阴影常表现为小片实变，可对称分布，多见于两中下肺及胸膜下。
（3）网状及线条状阴影并可见细支气管扩张，胸膜可增厚。
（4）蜂窝状改变发生的机会很少，以往报道的发生率为0%～25.8%，即使发生所占总体病变的比例也很小。同时可见支气管血管束增粗、牵引性支气管扩张及肺组织结构扭曲，这些表现皆发生在纤维化期。
3.肺功能
NSIP早期肺功能可能无变化，随着病情的发展，在不同阶段有不同的变化。结果使肺弹性回缩力升高，肺顺应性下降肺活量全肺容量减少。气流速度不受阻，结果FEV1/FVC正常或偏高。气体交换受障碍，因毛细血管的破坏致气体交换面积减少，肺泡隔增厚，使弥散距离增加结果弥散功能下降。另外V/Q比例失衡也是重要的低氧血症原因。NSIP患者动脉血气显示低氧血症伴肺泡动脉氧分压差（A-a）DO2增大和静脉血混杂（生理分流）具有特征性。动脉血氧分压下降，动脉血二氧化碳分压正常或偏低。肺功能的变化因肺细胞浸润与肺纤维化之间的严重程度不同而有特异的相关性。