基本内容

摘要 克罗恩病（Crohn's disease，CD）是一种病因未明的胃肠道非特异性的肠道肉芽肿性炎症性疾病伴有溃疡、肉芽肿、瘢痕形成和关节炎等病理变化，与溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病（IBD）。本病整个消化道均可发生，但主要累及末端回肠和邻近结肠，病变呈节段性分布。临床以腹痛、腹泻、腹块、肠瘘肠梗阻为特点，常伴有发热等肠外表现病程多迁延，呈发作缓解交替出现，重症者迁延不愈，常有各种并发症预后不良。

疾病概述

1932年首由Crohn报道，曾有局限性肠炎、节段性肠炎、肉芽肿性小肠或结肠炎等称谓，1973年世界卫生组织科学组织委员会正式定名为克罗恩病为一非特异性炎症，与慢性非特异性溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病因未明，似与免疫异常、感染及遗传因素有关，倾向某种病原体侵入肠上皮，尔后引起自身免疫反应所致，细胞免疫和体液免疫均被涉及。感染因素中，分枝杆菌病毒被重点疑及；可能致病抗原与宿主肠上皮蛋白质有共同的抗原性，从而导致了自身免疫；遗传基因决定了患者对肠腔抗原物质过强的免疫应答，构成了易感性病变好发于末段回肠及邻近结肠，从口至肛门之消化道各段包括食管、胃均可受累，并有肠外表现。肠道病变呈节段性分布病变肠段与正常肠段界限分明。为肠壁全层性增殖性炎症早期黏膜充血水肿，可有小的浅表性、匐行性溃疡，浆膜纤维素渗出，相应的肠系膜充血水肿、淋巴结肿大。以后溃疡向深部发展形成裂沟、窦道或瘘管，肠壁炎性细胞浸润结节样非干酪性肉芽肿形成使肠壁增厚，肠管局部狭窄，导致肠梗阻、继发性小肠吸收不良等并发症。病程多迁延，重症病例预后较差。

流行病学

1932年Crohn首先报告本病，命名为末端回肠炎，以后又命名为局限性肠炎肉芽肿性小肠结肠炎。1973年世界卫生组织建议命名为克罗恩病。本病青壮年发病为最多，任何年龄均可发病，以15～35岁为多见，男女罹患无显著差别。目前没有其他相关内容描述。

病因

本病病因还不明有细菌病毒、真菌、原虫等感染学说；淋巴管阻塞和淋巴细胞聚集学说；炎症循环障碍学说等，都难定论。目前已肯定，本病患者HLA-1327大多阳性，说明遗传素质是本病的致病因素。近年来从病理形态学的多样性，疾病的慢性炎症特性，肉芽肿的存在，多系统损伤如关节炎、皮肤损害及免疫抑制治疗有效等方面考虑，免疫调控机制障碍也是致病的重要原因。

发病机制

克罗恩病关节炎

1、本病的发病机制还不十分清楚有人提出携带HL-B27的个体其肠上皮细胞与肠内厌氧菌具有共同的抗原性。本病与溃疡性结肠炎一样，对厌氧菌抗原处于过敏状态，作为抗原的细菌突破防御屏障侵入机体即可产生自身抗体，同时还可刺激免疫系统产生致敏的淋巴细胞。自身抗体与自身抗原形成自身抗原抗体复合物，激活补体的经典途径，结果可造成免疫性炎症反应。致敏的淋巴细胞产生淋巴激活素和其他炎症介质，与自身抗原抗体复合物激活补体系统释放的炎症介质共同作用，损伤黏膜组织和其他组织从而导致本病。

2、病理 本病是贯穿肠壁全层的增殖性疾病，并侵犯肠系膜和局部淋巴结。在急性炎症期末端回肠壁水肿充血，呈紫红色，浆膜层有纤维素性渗出物，相连的肠系膜有肿胀、充血和淋巴结肿大。在慢性期，肠壁因纤维组织增生而明显增厚、坚韧肠腔狭窄，多见于末端回肠，肠系膜和周围脂肪组织增厚集合淋巴结和肠系膜淋巴结肿大，并出现不同程度的肠梗阻狭窄上段肠壁扩张。本病常呈典型的节段分布，受累肠段与正常肠段间分界清楚，有跳跃区的间隔。肠黏膜的典型改变有：①溃疡：有多发纵行裂沟及各种不规则溃疡，溃疡间黏膜正常。纵行溃疡沿肠系膜分布，为早期表现，好发于小肠。溃疡深度各不相同，但一般都侵犯到浆膜下。②卵石状结节：是黏膜下层水肿和细胞浸润形成的小岛状突起好发于小肠纵行溃疡的近旁，在结肠可因纤维化和瘢痕组织收缩而引起局限致密性炎症性息肉。③肉芽肿：由类上皮细胞组成，有时伴有郎罕细胞，无干酪灶，无抗酸杆菌故有别于肠结核。肉芽肿是由单核细胞、淋巴细胞和浆细胞组成的炎症浸润，且以后二者为主。肉芽肿通常位于黏膜下，也可位于肠壁任何部位、肠系膜、局部淋巴结和肝脏中，因此本病曾有肉芽肿性肠炎之称。④瘘管：当溃疡逐渐扩展时，可穿透浆膜与附近的肠襻而形成交通性瘘管。这种瘘管可以在肠与肠之间互相交通。

本病虽然以消化道病变为主但常有其他器官系统损害。关节炎滑膜组织活检标本可见间皮细胞增生淋巴细胞浸润和多发性非坏死性类上皮细胞肉芽肿。

临床表现

本病主要发生于青壮年，以15～35岁为多见。高龄者以结肠受累为主。回盲部病变占50%以上，病变仅限于结肠者占10%，结肠和小肠均受累者占30%以上。起病多缓慢。

1、消化系统 腹痛是其最常见症状。疼痛多位于脐周和右下腹，为便前轻度绞痛或不适，便后可缓解腹泻一般每天3～6次。由于胆汁酸水和脂肪吸收障碍，故粪便呈半液状。病变累及结肠时，可出现大便失禁，表现里急后重。在病程后期可扪及包块。

如病变发生在口腔和会厌部。则表现有口疮样溃疡，口腔黏膜亦可有铺路石状改变。如累及声带，可发生声音嘶哑。口腔病变一般常与肠道克罗恩病同时发生。

食管受累主要表现吞咽疼痛、胸骨后痛、烧心感。胃及十二指肠受累可出现上腹痛恶心、呕吐等还可并发幽门梗阻

肝胆病变以胆管周围炎和肝脏脂肪变性为多见，其次有坏死性肝硬化、肝门纤维化和慢性活动性肝炎，很少有肝脓肿、门静脉炎、淀粉样变性和肉芽肿性肝炎。