概述

原发性 MsPGN按其免疫病理可分为IgA肾病（系膜区以 IgA沉积为主）以及非 IgA肾病的MsPGN两大类，前者将于第十章进行专题详述，本章将详细叙述非 IgA肾病的系膜增生性肾小球肾炎。

临床表现

1.一般情况：

系膜增生性肾炎

MsPGN可见于各个年龄段，但以青少年较多，男性多于女性，男女之比约1.5-2.3:1。

2.症状：

（1）多数患者呈隐匿起病。约 30%～40%病人起病前有感染，多为上呼吸道感染。有前驱感染病史者，可呈急性起病。

（2）临床表现呈多样化，可表现为无症状性蛋白尿或/和血尿、肾炎综合征或肾病综合征。本病血尿发生率较高，约 70%~90%病例有血尿，常为镜下血尿，20%~30%可表现为反复发作的肉眼血尿。蛋白尿多少不一，但通常为非选择性蛋白尿。也可以肾病综合征、无症状蛋白尿和/或血尿方式起病。就诊时肾功能大多正常，少数（10%~25%）有不同程度肾功能减退。高血压多见于重度系膜增生性肾小球肾炎，与肾功能减退及肾脏病理病变程度密切相关。

3.实验室检查：

除了常规尿检异常外，血清 IgG不升高，表现为肾病综合征时IgG 可以降低；血清补体成分正常；部分患者血清IgM 可以升高；血循环免疫复合物阳性；尿红细胞形态学检查以变形红细胞为主。

4.病理表现：

（1） 光镜检查：呈弥漫性系膜细胞增生伴基质增多。早期以系膜细胞增生为主，晚期系膜基质增多。根据增生程度，可分为轻度、中度、重度三级。系膜内可有少数单核细胞和中性粒细胞浸润。严重者可引起系膜硬化。肾小球毛细血管壁及基底膜正常。肾小管及间质基本正常，随病变进展，可出现肾小管萎缩、间质炎症细胞浸润及纤维化。肾内血管一般正常。

（2） 免疫病理：在我国最常见于IgG和C 3沿系膜区或毛细血管壁团块状或颗粒状沉积。也可见于以 IgM沉积为主，有学者将其命名为“IgM肾病”。

（3） 电镜检查：呈系膜细胞和/或系膜基质增生，伴电子致密物沉积。

诊断要点

青少年患者，隐匿起病或存在前驱上呼吸道感染后起病。临床表现为单纯血尿和/或中度以下蛋白尿、肾炎综合征或肾病综合征，伴或不伴血压增高。确诊需要依靠肾活检病理检查。

MsPGN在进行免疫病理检查除外IgA肾病后，还需要与一些以系膜增殖性肾炎为病理表现的原发性肾小球肾炎（如急性感染后肾小球肾炎、微小病变、局灶节段性肾小球硬化）以及继发性肾小球疾病（如：紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、类风湿性关节炎肾损害、强直性脊柱炎肾损害、遗传性肾炎以及糖尿病肾病等）进行鉴别。因此，在病理诊断的同时密切结合患者的临床表现及化验检查，一般鉴别诊断并不困难

治疗原则