胃肠道类癌综合征
胃肠道类癌综合征是一组发生于胃肠道和其他器官嗜铬细胞的新生物,其临床、组织化学和生化特征可因其发生部位不同而异。胃肠道类癌综合征的肿瘤能分泌5-羟色胺(血清素)、激肽类、组织胺等生物学活性因子,引起血管运动障碍、胃肠症状、心脏和肺部病变等,称为类癌综合征(carcinoid syndrome)。
基本信息
- 中文名
胃肠道类癌综合征
- 局部症状
腹痛、腹胀、肠鸣、恶心
- 临床症状
右侧腹部肿块、长期体重减轻
- 发病人群
男女均可发病
疾病症状
(一)胃肠道类癌综合征的局部症状
1.右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞,故常导致阑尾炎,表现为右下腹痛 。
2. 肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻,出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。
3.腹部肿块少数类癌可发生腹块,恶性类癌侵犯周围组织或转移,常出现腹块。
4. 消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血; 肠道类癌也可有便血或隐性出血,并可引起贫血。
5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如:咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。
(二) 胃肠道类癌综合征的全身症状
1.、胃肠症状表现为:肠蠕动亢进,可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣,可以有自软便至发作性水样便的腹泻等。 胃肠道症状见于68%~84%的病人,多数同时具有皮肤发作性潮红,仅15%的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征,引起明显营养状况低下。
2、呼吸道症状:胃肠道类癌综合征会发生小支气管痉挛,引起发作性哮喘 。
3、心血管症状:长期患病后可会发生心内膜下纤维化,影响瓣膜部,以右心明显,左心较轻。临床上后期以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见,容易引起右心衰竭。心脏病变多为类癌病人的主要死因。
4、其他症状:90%以上的病人会发生肝转移,常常有肝肿大的体征。在后期出现关节病,表现为关节部僵硬,活动时疼痛,X片可见指间关节受侵蚀,指骨内多数囊肿样透亮区,指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。
(三)临床症状
①右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者,应疑及小肠类癌可能;
②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻,面部毛细血管扩张、阵发性潮红、 哮喘或精神症状者,提示类癌综合征存在,如伴有肝肿大,更应考虑胃肠道类癌综合征的可能;
③慢性低位肠梗阻伴有便血,一般情况尚好者,应考虑到结肠类癌瘤之可能;
④年轻患者无吸烟史,出现肺部肿块,长期生存,而能除外其他病变者,提示支气管肺类癌瘤可能。
(四)类癌瘤的分型Williams
根据胃肠道类癌综合征起源的部位不同有着不同的特性,将类癌瘤分为三型,三者在细胞学、组织化学、生物化学和临床表现上不同,在治疗上也有差异。