颈静脉球体瘤
颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤,病程从1个月到28年不等,以后组脑神经受累为主,多为单发性肿瘤,很少有家族性遗传倾向。目前该病理想的治疗方法是手术切除肿瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤手术切除,但由于肿瘤组织供血丰富,局部解剖复杂,给手术切除肿瘤增加了难度。
基本信息
- 发病部位
颈静脉孔区
- 主要病因
不详
- 英文名
glomus jugulare tumor
- 主要症状
单侧搏动性耳鸣、轻度传导性耳聋、耳部闷胀感
- 所属科室
五官科 -
概述
颈静脉球体瘤(glomus jugularetumor)是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤,也称为非嗜铬性副神经瘤(nonchromaffinparaganglioma)或化学感受器瘤(receptoma)、鼓室体瘤(tympanic body tumor)等。
Guild于1941年最早在颈静脉球顶和中耳鼓岬发现一种血管性结构,并命名为血管球体(glomusbody),并于1945年由Rossenwasser首先报道。颈静脉球体瘤是原发于中耳的最常见肿瘤,也是累及颈静脉孔的最常见病理类型。
疾病分类与分型
1962年Alford和Guild首次将颈静脉球体瘤分为两型:起源并局限于中耳的称鼓室球体瘤,累及中耳和颈静脉球两处的称为颈静脉球体瘤。随着医学影像学的发展和颅底手术技术的发展,Fisch、Glasscock和Jackson分别于1978年和1981年提出了两种分型法(表1,表2),这两种分型法描述了肿瘤的范围及颞骨、颞下窝、颅内的侵犯程度,为
分型 | 范围 |
A型 | 肿瘤局限于中耳腔(鼓室球体瘤) |
B型 | 肿瘤局限于鼓室乳突区域,无迷路下骨破坏 |
C型 | 肿瘤侵犯迷路下,扩展到岩尖部,并破坏该处骨质 |
D1型 | 肿瘤侵入颅内,直径小于2cm |
分型 | 范 围 |
鼓室体瘤I型 | 肿瘤局限于,鼓岬,表面 |
鼓室体瘤II型 | 肿瘤完全充满中耳腔 |
鼓室体瘤III型 | 肿瘤充满中耳腔,扩展至乳突 |
鼓室体瘤IV型 | 肿瘤充满中耳腔,扩展至乳突或穿透,鼓膜,至,外耳道,或向前发展累及,颈内动脉 |
病理病因
病因
颈静脉球瘤是富血管性肿瘤,呈球形或结节性生长,供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支,并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。
发病机制
肿瘤细胞多呈多形性内皮样细胞、胞质散布嗜酸性细颗粒,细胞核居于中央深染,纤维组织把细胞分割成巢状,其间穿行薄壁小动脉和毛细血管。肿瘤浸润性生长、转移少见。约10%以下可扩散到相邻淋巴结和肺,肿瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关。有人认为肿瘤扩散途径为:①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部。②沿颈内动脉至中颅窝腔。③沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝。④沿鼓室盖至中颅窝底,经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。由此可见肿瘤在颅内多处生长。
Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型:
1.肿瘤局限于耳内。
2.肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。
3.肿瘤侵犯下迷路到岩尖 此型包括:
(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔,但未侵入到颈动脉管的垂直部。
(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部。