• 1.摘要
  • 2.基本信息
  • 3.概述
  • 4.疾病分类与分型
  • 5.病理病因
  • 5.1.病因
  • 5.2.发病机制
  • 6.临床表现
  • 6.1.早期症状
  • 6.2.晚期症状
  • 6.3.耳镜检查
  • 7.并发病症
  • 8.辅助检查
  • 8.1.CT
  • 8.2.MRI
  • 8.3.磁共振血管成像
  • 9.疾病诊断
  • 10.鉴别诊断
  • 11.疾病治疗
  • 12.疾病预后
  • 13.参考资料

颈静脉球体瘤

颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤,病程从1个月到28年不等,以后组脑神经受累为主,多为单发性肿瘤,很少有家族性遗传倾向。目前该病理想的治疗方法是手术切除肿瘤。Guilol和Rosenwasser(1940)首先报告颈静脉球瘤手术切除,但由于肿瘤组织供血丰富,局部解剖复杂,给手术切除肿瘤增加了难度。

基本信息

  • 发病部位

    颈静脉孔区

  • 主要病因

    不详

  • 英文名

    glomus jugulare tumor

  • 主要症状

    单侧搏动性耳鸣轻度传导性耳聋耳部闷胀感

  • 所属科室

    五官科 -

概述

颈静脉球体瘤(glomus jugularetumor)是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤,也称为非嗜铬性副神经瘤(nonchromaffinparaganglioma)或化学感受器瘤(receptoma)、鼓室体瘤(tympanic body tumor)等。

颈静脉球体瘤

Guild于1941年最早在颈静脉球顶和中耳鼓岬发现一种血管性结构,并命名为血管球体(glomusbody),并于1945年由Rossenwasser首先报道。颈静脉球体瘤是原发于中耳的最常见肿瘤,也是累及颈静脉孔的最常见病理类型。

疾病分类与分型

1962年Alford和Guild首次将颈静脉球体瘤分为两型:起源并局限于中耳的称鼓室球体瘤,累及中耳和颈静脉球两处的称为颈静脉球体瘤。随着医学影像学的发展和颅底手术技术的发展,Fisch、Glasscock和Jackson分别于1978年和1981年提出了两种分型法(表1,表2),这两种分型法描述了肿瘤的范围及颞骨、颞下窝、颅内的侵犯程度,为

 表1 颈静脉球体瘤Fisch分型法

分型

范围

A型

肿瘤局限于中耳腔(鼓室球体瘤)

B型

肿瘤局限于鼓室乳突区域,无迷路下骨破坏

C型

肿瘤侵犯迷路下,扩展到岩尖部,并破坏该处骨质

D1型

肿瘤侵入颅内,直径小于2cm

表2 颈静脉球体瘤Glasscock-Jackson分型法 

分型

范 围

鼓室体瘤I型

肿瘤局限于,鼓岬,表面

鼓室体瘤II型

肿瘤完全充满中耳腔

鼓室体瘤III型

肿瘤充满中耳腔,扩展至乳突

鼓室体瘤IV型

肿瘤充满中耳腔,扩展至乳突或穿透,鼓膜,至,外耳道,或向前发展累及,颈内动脉

病理病因

病因

颈静脉球瘤是富血管性肿瘤,呈球形或结节性生长,供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支,并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。

发病机制

肿瘤细胞多呈多形性内皮样细胞、胞质散布嗜酸性细颗粒,细胞核居于中央深染,纤维组织把细胞分割成巢状,其间穿行薄壁小动脉和毛细血管。肿瘤浸润性生长、转移少见。约10%以下可扩散到相邻淋巴结和肺,肿瘤组织扩散与周围组织对其阻碍有关。有人认为肿瘤扩散途径为:①沿咽鼓管和颅底骨孔分别进鼻咽部和颅底部。②沿颈内动脉至中颅窝腔。③沿颈内静脉和舌下神经孔进后颅窝。④沿鼓室盖至中颅窝底,经迷路圆窗到内听道进桥小脑角。由此可见肿瘤在颅内多处生长。

Fisch根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型:

1.肿瘤局限于耳内。

2.肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。

3.肿瘤侵犯下迷路到岩尖 此型包括:

(1)肿瘤虽然累及颈静脉球和颈静脉孔,但未侵入到颈动脉管的垂直部。

(2)肿瘤累及颈内动脉管垂直部。