简介

恶性垂体瘤恶性脑垂体瘤系指垂体前叶（腺部）所发生的肿瘤而言，为成年人常见的颅内肿瘤之一，多发生在20～40岁的青壮年，因肿瘤来自脑垂体腺部，故主要位于蝶鞍内。由于肿瘤在鞍内生长可压迫正常垂体腺，并向上经过鞍隔压迫视交叉或视神经，肿瘤如穿过鞍隔，则可向上突入第三脑室前部、侧脑室或嵌入额叶等引起垂体腺瘤的一系列特殊临床表现，即视神经或视交叉受压表现，出现内分泌及代谢障碍以及头痛及颅内压增高等3组症状与体征。此外尚可因肿瘤扩展压迫邻近组织而出现其他症状与体征。在临床及病理上，恶性脑垂体瘤可按细胞染色的性质将其分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性4类。

垂体位于颅底碟鞍的垂体窝内，由垂体柄与下丘脑相连，其大小为长1.2cm，宽0.8cm，高0.6cm,成年男性垂体重0.35~0.80g，女性重0.45~0.90g。垂体又分前后两页，前页为腺垂体，后页为神经垂体；垂体前叶分泌多种激素，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、泌（崔）乳激素（PRL）、黄体生成激素（LH）、卵泡刺激素（FSH）和促甲状腺激素（TSH）等。垂体后叶主要储存与下丘脑分泌的抗利尿激素（ADH）和催产素。 　恶性垂体瘤病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。

临床表现

恶性垂体瘤1.内分泌功能亢进征象：在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能低减，出现视功能障碍及其他颅神经和脑症状。不同种类垂体腺瘤的内分泌表现：

泌乳素腺瘤

主要以泌乳素增高、雌激索减少所致闭经、溢乳、不育为临床特征，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。

生长激素腺瘤

由于生长激素持续分泌过多，早期数毫米微腺瘤可致代谢紊乱，引起骨骺、软组织和内脏过度生长等一系列变化，病程缓慢，进行性发展，在青春期前，骨骺尚未融合起病者，可发生生长过速，表现为巨人症。成年人骨骺融合者，则表现为肢端肥大症，如面容改变，额头变大， 下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。

促肾上腺皮质激素腺瘤

由于垂体腺持续分泌过多AcTH，引起肾上腺皮质增生促使皮质醇分泌过多，即皮质醇增多症（Cushin8r s Syndrome）。导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，并出现许多临床症状和体征。临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。

甲状腺刺激素细胞腺瘤

罕见。由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛，引起甲亢症状，在垂体瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生，渐渐发展成垂体腺瘤，长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。

无分泌功能腺瘤

多见中年男性和绝经后女性，以往称垂体嫌色细胞腺瘤，缺乏血浆激素水平而临床症状不显着。

恶性垂体瘤

病史短，病情进展快，不只是肿瘤长大压迫垂体组织，并且向四周侵犯，致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦，引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至蝶窦内，短时期内神经症状暂不明显。

头痛

早期约2/3病人有头痛，主要位于眶后，前额和双额部，程度轻，间歇性发作，多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高，引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。