病因

中国外文献有关分离性垂直偏斜的发病原因报道甚少，至今仍未得到EMG、EOG、ENG及其他方面的检查所证实。因为分离性垂直偏斜的斜视角不稳定，经常有变化故可排除肌肉组织结构异常，由于与Sherrington和Hering法则相违背可以否定为神经支配异常所致，所以分离性垂直偏斜的真正原因至今尚不明了。

发病机制

1982年有人提出为上斜肌的神经-肌肉终板处某种神经体液传导不畅所致也有人认为其根本原因在大脑中枢感觉的分离而引起Bielschowsky认为垂直偏斜是由两个垂直分开中心交替或间歇兴奋所引起。注视眼由于上转和下转的神经冲动相互中和，故维持其位置不变，而非注视眼向上偏移不过，被遮眼移到中线以下则很少见，故临床上存在的所谓垂直分开中心的问题，在很大程度上仅是假设。中国有人报道4例分离性垂直偏斜患者，发现2例双眼外直肌起点均偏下方，由后下方向前上行进，且附着点距角膜缘约5.5mm。故认为外直肌解剖异常可能是导致分离性垂直偏斜的一种原因。另有人认为主要是双眼上直肌较强或下直肌较弱，同时内外直肌也可有程度不等的强弱改变，因此除向上偏斜外，还伴有内斜或外斜视。患者还可以合并下直肌发育不全及止端位置异常，这只能解释眼球上斜情况对隐性眼球震颤和眼球震颤样下转运动无法解释。总之，其确切发病机制尚有待进一步探讨。

临床表现

1.症状 患者多无明显自觉症状，由于分离性垂直偏斜1双眼视力较好，具有一定的双眼视功能为保持良好的双眼单视，往往需要过多使用辐辏控制非主眼的上斜从而出现视物不能持久，眼眶疼等眼肌疲劳症状。当用红玻璃片检查时可引出复视此时无论何眼注视，所看见的红像总是位于白像下方，如并用三棱镜可测得垂直斜视度。

2.视力 双眼视力往往良好但也有视力减退者视力减退的原因多为隐性眼球震颤所致，其次为弱视或器质性病变或高度屈光不正等。而分离性垂直偏斜合并弱视者，多为注视不良性或斜视性

3.眼位 当双眼交替遮盖时遮盖眼均上斜，上斜的方向及程度可不一致，有时呈外上斜，有时呈内上斜，因固视眼的不同，偏斜的方向也可发生变化去除遮盖后，该眼即快速向下并内旋震颤样转回眼位非注视眼总是处于高位，此为分离性垂直偏斜的突出特点。当疲劳或注意力不集中时一眼可以自发性上斜。同时遮盖双眼时，则不发生上斜由于检查时眼位分离的程度不一，上斜的程度常不恒定因此在测定斜视角时，只能得出一个大概的数字。

4.双眼视功能 分离性垂直偏斜患者可以有一定程度的双眼视功能。有人用同视机检查135例分离性垂直偏斜合并水平斜视患者中视网膜对应正常者64例(47.4%)，异常者4例(3%)对应缺如者67例(49.6%)，但由于分离性垂直偏斜的眼位变化不定，检查视网膜对应的方法不同，结果往往不一致。崔国义用同视机、Bagolini线状镜、Worth四点灯和后像4种方法检查分离性垂直偏斜的双眼视功能情况，并综合分析，认为可获得接近患者实际情况的结果。在不伴有水平斜视的分离性垂直偏斜患者，当控制正位时属正常网膜对应，当双眼融合破坏(如眼疲劳，或用同视机交替亮灭检查)时，出现一眼上斜，则表现为单眼机动性抑制此时若用同视机检查，为垂直异常对应，但用Bagolini线状镜或后像法检查可为正常对应。故可考虑为双重视网膜对应。

5.分离性垂直偏斜合并隐性眼球震颤 常合并隐性眼球震颤，据文献报道约占73.6%用眼震电图检查，当遮盖一眼时，在被遮盖眼出现上斜的同时，双眼发生水平位跳动性震颤，快相向非遮盖眼侧。临床上有3种情况：

(1)单纯水平性跳动性眼震。

(2)显性隐性眼球震颤：即双眼开放注视时，存在眼球震颤，当遮盖一眼时，非遮盖眼振幅变大。

(3)旋转性眼球震颤：即被遮盖眼呈现外旋震颤样向外上方飘逸，当除去遮盖时则呈现内旋震颤样向内下方回到原眼位此种旋转性眼球震颤多见于伴有外斜视的分离性垂直偏斜患者。

6.眼球运动 可表现为下列3种情况：

(1)单眼遮盖时的眼球运动：遮盖一眼时，被遮盖眼慢慢一边向外旋转一边上转，此时有隐性眼震者，可见到向固视侧发生眼球震颤，移遮另一眼时，则已上转的眼慢慢一边向内旋转，一边下转成为固视眼；当上转眼开始成为固视眼时，另眼即开始上转运动。观察此种运动可用同视机交替点灭视标法或云雾法(用＋20D凸透镜)

(2)Bielschowsky现象：于注视眼前加不同密度的中性滤光镜以减弱光源照度，当遮盖眼前的滤光镜密度增加时，对侧眼即由上转位置下降，甚至变成下斜；若增加固视眼前暗镜片的亮度，则下转眼再次上转，这种现象称Bielschowsky现象。部分患者Bielschowsky征阳性，尤其在暗室内更易引出。

(3)向侧方注视时出现的异常运动：向侧方注视时，一眼内转时变上斜，外转时变下斜；或一眼内转时变下斜，外转时变上斜，此种现象多数出现在视力不好的眼。

7.合并水平性斜视 分离性垂直偏斜可与任何类型的斜视同时存在临床上可见合并下列几种斜视：

(1)先天性内斜视较为多见，据国外文献报道有70%～90%先天性内斜视伴有分离性垂直偏斜。